Home » Oorzaken Ziektebeelden » Aangeboren hersenletsel

Deze pagina is nog in onderhoud!

Aangeboren hersenletsel / Aangeboren hersenafwijkingen

Als er over hersenletsel wordt gesproken gaat het meestal over Niet Aangeboren Hersenletsel dat iemand ergens in het leven opliep door ziekte of een ongeluk. Er is dan sprake van een breuk in de levenslijn.

 

Echter, als je hersenletsel hebt vanaf je geboorte, of vlak voor of na de geboorte, dan heet dat Aangeboren Hersenletsel. Er is geen sprake van een breuk in de levenslijn, want er is geen herinnering van voor het hersenletsel.

Na de zevende zwangerschapsmaand wordt het hersenoppervlak fors vergroot met de groeven en windingen. Als een kindje voor de zevende maand geboren wordt kan de onrijpheid van de hersenen gevolgen hebben in het hele leven.


Als een ongeboren of pasgeboren kindje schade oploopt is daar vaak een levensbedreigende situatie aan vooraf gegaan. Alle stress die daarbij komt krijgen kan ook impact op het brein van het kind hebben.

 

De grens tussen aangeboren en Niet Aangeboren Hersenletsel is na de geboorte vaak moeilijk aan te geven. Men spreekt van Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH) na een half jaar tot jaar na de geboorte. Voor alle duidelijkheid spreekt men dan liever over de leeftijd waarop een hersenletsel ontstaan is bij een kind, ook om de gevolgen voor de ontwikkeling beter in te schatten.

 

Kans op Cerebrale Parese (CP) voor de geboorte

Er is een verhoogde kans op het krijgen van cerebrale parese CP, bij het kindje door:

  • aangeboren afwijkingen
  • infectie in de baarmoeder (intra uteriene infectie)
  • cytomegalovirus CMV (herpesvirus) waardoor cytokinen verhoogd raken met kans op CP
  • waterpokken waardoor cytokinen verhoogd raken met kans op CP
  • rubella rode hond waardoor cytokinen verhoogd raken met kans op CP
  • urinweginfectie bij de zwangere waardoor cytokinen verhoogd raken met kans op CP
  • hoge koorts bij de zwangere waardoor cytokinen verhoogd raken met kans op CP
  • toxoplasmose (infectie)
  • sikkelcel aandoeningen waardoor de hersenen van het kindje te slecht worden doorbloed
  • infectie van de foetale membranen (chorioamnionitis) meestal ten gevolge van een langdurende bevalling
  • te hoog foetaal bilirubinegehalte
  • abnormale hersenontwikkeling als gevolg van infecties bij de zwangere of veranderingen in de genen
  • meerlingen zwangerschap
  • moederkoek afwijkingen (placenta afwijkingen)
  • vroeggeboorte  (prématuur)
  • herseninfarct of hersenbloeding voor de geboorte
  • foetale bloedarmoede bijvoorbeeld door foliumzuurgebrek van de zwangere
  • vruchtbaarheidsbehandelingen kunnen leiden tot laag geboortegewicht, waardoor het risico op cerebrale parese toegenomen lijkt
  • genetische afwijkingen
  • drugs- of medicijngebruik bij de zwangere.

Cerebrale Parese is een groep blijvende stoornissen in de ontwikkeling van houding en beweging die aan niet-progressieve, in de foetale of zuigelingenfase ontstane, hersenafwijkingen worden toegeschreven en die leiden tot beperking (ENCYCL-Beperking) van activiteit. Behalve de motorische stoornissen zijn er vaak ook stoornissen van de sensibiliteit, perceptie – vooral via oog en oor, dus horen en zien, cognitie, communicatie en gedrag, alsook epilepsie en secundaire problemen van spierstelsel en skelet” (Rosenbaum et al., 2007).

 

Andere aandoeningen voor de geboorte:

  • Rhesusantagonisme (een rhesusnegatieve zwangere verwacht een rhesuspositief kindje van een vader met rhesuspositief bloed). Het bloed van de moeder met de rhesusantilichamen kan de rode bloedcellen van de baby afbreken waardoor het kindje bloedarmoede krijgt in de baarmoeder. De afgebroken bloedcellen geven bilirubine af waardoor de hersenen beschadigd kunnen worden van het kindje. Als tijdig ontdekt wordt dat het bilirubine-gehalte stijgt (middels een vruchtwaterpunctie), kan ingegrepen worden met RH-immunoglobuline injectie of een bloedtransfusie van het kindje voor de geboorte via de navelstreng. Zo'n bloedtransfusie wordt om de twee weken herhaald en rond de 33e zwangerschapsweek zal de bevalling worden opgewekt.
  • Bloedvatafwijkingen, zoals een misvorming (AVM), aneurysma, verzwakte bloedvaten die kunnen leiden tot een hersenbloeding voor de geboorte van het kindje.
  • Bloedarmoede bij het kindje door gebrek aan foliumzuur bij de zwangere. Dit kan leiden tot onder andere:
  • Te hoge bloeddruk bij de zwangere  (pré-eclampsie, eclampsie, HELLP syndroom) kan er voor zorgen dat de hersenen van het kindje te weinig doorbloed worden. Lees over de gevolgen voor de hersenen op de speciale pagina. Hoge bloeddruk bij de zwangere kan ook als bijwerking van medicatie komen.
  • Meningoencefalitis (ontsteking van de hersenen en hersenvliezen) door rode hond (rubella) van de zwangere.
  • Goedaardige tumoren die in embryonale cellen ontstaan, kunnen al voor de geboorte aanwezig zijn. (Zie pagina primaire hersentumoren)
  • Stofwisselingsziekten. Erfelijke aandoening waarbij stoffen in de cellen in het lichaam minder goed worden verwerkt. Daardoor kan een bepaalde stof of afvalstof zich ophopen en tot klachten leiden. Soms ontbreken enzymen die de stofwisseling moeten regelen, soms werken de enzymen gebrekkig.
  • Microcefalie (te kleine omvang van de schedel waardoor de hersenen zich niet kunnen ontwikkelen), door rode hond (rubella) van de zwangere of door een genetische afwijking (WDR62 gen en andere genen), door een verbening van de schedel die te vroeg plaatsvindt (craniosynostosis), door stofwisselingsziekten of bepaalde infecties tijdens de zwangerschap.
  • Foetaal alcoholsyndroom FASD. Als de zwangere alcohol drinkt riskeert zij een hersenbeschadiging bij het kindje.

    De alcohol komt via de bloedbaan van de zwangere door de placenta  

    (moederkoek) in de bloedbaan van de ongeboren baby terecht. De hersenen van de ongeborene zijn volop in ontwikkeling en het giftige alcohol is een regelrechte bedreiging.

  • Syndroom van Dandy-Walker, verkleinde kleine hersenen (cerebellum), vochtophoping in de nabijheid van de kleine hersenen en een vergroot vierde hersenkamer (ventrikel). Ook ontbreek het vermis (vermis cerebelli) dat in het midden van de kleine hersenen ligt en de overgang cvormt van de hersenen naar het beenmerg. Dit vermis moet zorgen voor controle van bewegingen. De schedelgrootte zal toenemen. Oorzaken kunnen rode hond tijdens de zwangerschap zijn en alcoholgebruik bij de zwangere maar ook een genafwijking kan aan dit syndroom ten grondslag liggen. (ZIC1-gen, ZIC4-gen, FOXC1-gen)
  • Holoprosencefalie, Het voorste deel van de hersenen is slecht ontwikkeld of ontbreekt. Er is geen of onvoldoende scheiding tussen de linker en rechter hersenhelft. Daardoor zijn er midden in het gelaat en in de schedel misvormingen. Een oog of neus of neusgat kan ontbreken. Een gespleten lip kan optreden en zo zijn er meer uitingsvormen.
  • Lissencefalie (lissencephaly) met alle ondersoorten, gladde hersenen zonder groeven (sulci), plooien (gyrie) en windingen.

  • Corpus callosum agenesie, afwezig zijn van de hersenbalk
  • Corticale dysplasie, de opbouw van de hersenschors is anders dan normaal
  • Septo-optische dysplasie, (syndroom van Morsier) een ontwikkelingsachterstand van de oogzenuw en van de hypofyse en het vlies tussen de voorste hersenkamers (septum pellucidum).
  • Neurale Buis Defecten (NBD), de structuur waaruit later de hersenen en het ruggenmerg ontstaan wordt vroeg in de embryonale fase niet goed aangelegd.Dit kan leiden tot:
    • open ruggetje (spina bifida)
    • (bijna) ontbreken van de grote hersenen (anencefalie) ofwel open schedeltje.

Neurale buisdefecten (NBD) kunnen voor ongeveer 60% voorkomen worden door foliumgebruik  vanaf vier weken voorafgaande aan de zwangerschap te slikken tot en met de 10e week na de laatste menstruatie. Andere oorzaken zijn suikerziekte bij de aanstaande moeder die al voorafgaand aan de zwangerschap aanwezig was en chromosomale afwijkingen. Het 13e chromosoom komt driemaal voor in plats van tweemaal.


Tijdens de geboorte

  • De druk op het hoofdje van het kind tijdens de geboorte kan leiden tot:
    • cefaalhematoom /cephalohematoma, bloeding onder het botvlies en het schedelbot
    • subgaleale bloeding, bloeding tussen de peesplaat van de voorhoofdsspieren en het botvlies. Het merendeel van de kinderen met een subgaleale bloeding ontwikkelt zich normaal. Sommigen houden er epilepsie of blindheid aan over. Sommigen houden hier hersenletsel aan over.
    • subdurale bloeding, bloeding onder het harde hersenvlies
    • subarachnoïdale bloeding, bloeding onder het spinnenwebvlies
    • epidurale bloeding, bloeding tussen het harde hersenvlies en het schedelbot
    • verhoogde hersendruk door een bloeding die op de hersenen drukt
  • Tijdens de geboorte kan het kind het erg benauwd hebben, hetzij door slijm in de luchtwegen, of moederkoekscheuring of navelstrengproblemen hetzij door andere oorzaken. Dat kan leiden tot:
  • Geboortekanaalinfecties (infecties in de vagina of baarmoedermond) met:
  • Als het kindje (al dan niet per ongeluk) te ruw wordt behandeld of valt is er een kans op:


Na de geboorte

  • Bij pasgeborenen wordt er foetaal bloed afgebroken waardoor zij wat geel kunnen gaan zien. Dat is normaal en dat kan 3 à 4 dagen duren. Het bilirubine gehalte kan via een hielprikje worden gemeten. Boven een bepaalde grens kan te veel van dit bloedafbraakproduct bilirubine een hersenbeschadiging veroorzaken. Dit gebeurt lang niet altijd, maar het risico is er wel. Dat kan leiden tot aandachtsproblemen op later leeftijd of neurologische verschijnselen of ontwikkelingsstoornissen.
    In ernstige gevallen kan dit leiden tot:
    • kernicterus (door geelzucht), beschadigingen van bepaalde hersenkernen waardoor:
      • de gehoorzenuw beschadigd kan raken (slechthorendheid)
      •  de coördinatie van automatische bewegingen niet goed geregeld kan worden (choreathetose)
      • de oogzenuwen aansturing beschadigd kan raken (oogafwijking, loensen scheelzien ofwel strabismus)
      • verstandelijke beperking op kan treden.


Ontwikkeling van het kind

De ontwikkeling van het kind kan verstoord zijn. Dat bespreken we op de pagina kinderen met hersenletsel.
Ieder kindje zal uniek zijn, geen letsel en kindje kan je met elkaar vergelijken. We willen de oorzaken goed benoemen maar de gevolgen verschillen per kind.

Mogelijke lange termijn gevolgen:

  • problemen met gedrag en emoties:
    • snel geïrriteerd
    • somberheid
    • impulsief
    • last van emotionele (stemmings-)wisselingen
    • gebrek aan initiatief
    • verminderd zelfvertrouwen

 

  •  problemen met cognitie:
    • aandachts- en concentratieproblemen
    • leren, waarnemen, begrijpen, denken
    • rekenen, taal- en spraak
    • probleemoplossend vermogen
    • geheugenproblemen
    • tempo van informatie verwerken, vertraagd aanleren van vaardigheden
    • verstoorde ontwikkeling /breuklijn in de ontwikkeling zoals die mocht worden verwacht
    • verstandelijke beperking die varieert in ernst kán voorkomen.

      (zie voor volledige lijst pagina cognitie)

 

 

Bronnen:

Neonatal subgaleal hematoma causing brain compression: Report of two cases and review of the literature

Arun P. Amar, Henry E. Aryan, Hal S. Meltzer, Michael L. Levy, Leslie N. Sutton, James M. Drake, Hajime Arai, Alan R. Cohen
https://www.healio.com/ophthalmology/journals/jpos/1978-5-15-3/%7B84b4c1d3-0829-4c3e-911d-cda632cdf5d0%7D/posttraumatic-subgaleal-hematoma-extending-into-the-orbit-as-a-cause-of-permanent-blindness

Posttraumatic Subgaleal Hematoma Extending into the Orbit as a Cause of Permanent Blindness

J Reimer Wolter, MD; Gilbert J Vanderveen, MD; Richard L Wacksman, MD

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15745253

Journal of Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 1978;15(3):151-153

https://doi.org/10.3928/0191-3913-19780501-07
Cerebral palsy: causes, pathways, and the role of genetic variants, https://doi.org/10.1016/j.ajog.2015.05.034

https://www.birthinjuryguide.org/brain-damage/

https://mens-en-gezondheid.infonu.nl/aandoeningen/185807-meningokokkenziekte-sepsis-en-meningitis-door-bacterien.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/589168

Evaluating the incidence and likelihood ratios for chromosomal abnormalities in fetuses with common central nervous system malformations.

Goetzinger KR, Stamilio DM, Dicke JM, Macones GA, Odibo AO
Am J Obstet Gynecol 2008 Sep;199(3):285.e1-6. doi: 10.1016/j.ajog.2008.06.100. PMID: 18771985


https://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/aangeboren/anencefalie.php
http://ghr.nlm.nih.gov/gene/ZIC1

http://ghr.nlm.nih.gov/gene/ZIC4

http://ghr.nlm.nih.gov/gene/FOXC1

https://www.kinderneuropsychologie.org/book/export/html/393

American Academy of Pediatrics, American College ofObstetricians and Gynecologists. Relationship between perinatal factors andneurologic outcome. In: Poland RL, Freeman RK, editors. Guidelines forperinatal care. 3rd ed. Elk Grove Village, Ill.: American Academy ofPediatrics, 1992:221-4.

Raichle ME. The pathophysiology of brain ischemia. AnnNeurol 1983;13:2-10