CBD corticobasale degeneratie (CBDG)

Corticobasale degeneratie is een zeldzame hersenaandoening waarbij sommige delen degenereren, kleiner worden. Daardoor kunnen lichaamsfuncties moeizamer gaan verlopen en zelfs uitvallen. CBD is een progressieve ziekte, wat betekent dat de symptomen verergeren met de tijd. 

CBD ontleent haar naam aan de gedeelten van de hersenen die zijn beschadigd, de cortex, (de hersenschors) het buitenste gedeelte van de hersenen, en de basale ganglia, die binnen in de hersenen liggen.

Symptomen

Symptomen van CBD beginnen meestal na het 60e levensjaar. De eerste symptomen van de CBD zijn vaak stijfheid, trillen, schokkerige, traagheid en onhandigheid, in de bovenste of onderste ledematen. Moeite met spreken, niet op de juiste woorden kunnen komen (dysfasie), moeite met articuleren (dysartrie), moeite om de gelaatspieren en de mond te sturen, moeite met lopen en balans vinden.

 

In het beginstadium van deze ziekte is alleen één kant van de hersenen aangetast en vertoont daarmee éénzijdig in de tegenovergestelde lichaamshelft klachten, zoals uitval van lichaamsfuncties. (asymmetrisch akinetisch rigide syndroom) Vergelijkbaar met MSA en PSP. In een later stadium is ook in de andere hersenhelft schade. Er zijn patiënten bekend waarbij geheugen- en gedragsproblemen de eerste verschijnselen waren. 

 

In de loop van één tot enkele jaren hebben de meeste mensen met CBD geleidelijk erger wordende symptomen, waarbij de bovenste en onderste ledematen en andere lichaamsdelen betrokken zijn:

 

  • Stijfheid, trage bewegingen, instabiele houding (Parkinsonisme)
  • Trillen (Tremor)
  • Plotselinge, korte schokkerige bewegingen (Myoclonus)
  • Aanhoudende samentrekking van spieren of spiergroepen en/of herhaalde bewegingen waaronder ooglidsamentrekkingen (Dystonie en blefarospasme)
  • Spraak moeilijkheden
  • Moeite het uitvoeren van eenvoudige berekeningen, zoals optellen en aftrekken (Acalculie)
  • Persoonlijkheid veranderingen
  • Ongepast gedrag
  • Herhaalde en / of dwangmatig activiteiten
  • Problemen met korte-termijn geheugen 
  • Zintuiglijk verlies
  • Fenomeen van het met moeite regelen van de bewegingen van een ledemaat, waarbij het lijkt alsof de hand uitzichzelf beweegt (Alien hand)
  • Matige cognitieve stoornissen als geheugenverlies, moeite met plannen en uitvoeren van bewegingstaken, gelijkende op Frontotemporaal dementie of ziekte van Alzheimer. Moeite met taal.

Parkinsonverschijnselen 

CBD kan parkinsonverschijnselen vertonen die ook voorkomen bij andere geleidelijk progressieve neurodegeneratieve aandoeningen. Dat is niet hetzelfde als de ziekte van Parkinson, want naast parkinsonverschijnselen zijnbij CBD ook andere verschijnselen aanwezig.

Deze op Parkinson gelijkende neurodegeneratieve aandoeningen worden nog wel eens aangeduid met de enigszins verwarrende term: 'Parkinson plus'. Omdat de verschijnselen zo op de ziekte van Parkinson lijken, werden in het verleden wel fout gediagnosticeerd. CBD patiënten reageren echter niet op Parkinson medicatie zoals levodopa/carbidopa (sinemet). De verschillen met de ziekte van Parkinson zijn:

  • Problemen met taal kunnen zich ontwikkelen; het begrijpen van de grammatica en het spreken van volledige zinnen. Dit kan het eerste symptoom zijn

  • Verandering in het geheugen en het denkvermogen

  • Verandering in gedrag of taalgebruik

  • Verlies van remmingen. Patiënten spreken onbeschoft of ruw en verliezen inlevingsvermogen.

  • Problemen met aandacht en concentratie

 

Overeenkomst met PSP

Er zijn veel overeenkomsten, ook genetische, tussen CBD en PSP (Progressieve Supranucleaire Parese) zoals de oogbeweging afwijking en de starende blik. In hersencelweefsel is een overeenkomst te zien met de ziekte van Pick en PSP; namelijk het opgestapelde tau-eiwit. 

 

Meer informatie:

PSP Association Europe

Association for Frontotemporal Degeneration

Feinberg School of Medicine

 

 

Bronnen: CurePSP i.s.m. Lawrence I. Golbe, MD Director of Research and Clinical Affairs, CurePSP Professor of Neurology, Feinberg school of medicine.