FTD frontotemporaal degeneratie /dementie

Frontotemporale dementie (FTD) is een vorm van dementie die soms op jongere leeftijd begint.  FTD wordt ook wel de ziekte van Pick genoemd. Veranderingen in het gedrag vallen meestal als eerste op, hoewel veranderingen sluipend in kunnen treden. Iemand kan iets minder initiatief nemen en wat apathischer overkomen. Sommige mensen trekken zich sociaal wat terug of tonen wat minder de emoties.

 

Ook taal en spraak kunnen aangetast zijn. De oorzaak is het afsterven van hersencellen in de frontaalkwab (gedragsgebied), en in de temporaalkwab (taalgebied). Deze hersengebieden zijn ook verantwoordelijk voor onze besluitvorming en coördinatie en voor onze emotionele reacties en taalvaardigheid.

 

De frontaalkwab :             

File:Frontal lobe - animation.gif         

De temporaalkwab : 

File:Cerebrum - temporal lobe - animation.gif 

Symptomen

Frontotemporale stoornissen kunnen worden ingedeeld in drie groepen, afhankelijk van de eerste symptomen die optreden:

  • Langzaam aan verandering in gedrag/persoonlijkheid: deze vorm wordt gekenmerkt door veranderingen in persoonlijkheid, gedrag, emoties en het beoordelen van situaties (gedragsvariant van FTD).

  • Verandering in taal: Deze vorm wordt gekenmerkt door vroege veranderingen in taalvaardigheid, zoals spreken, begrijpen, lezen en schrijven (Primair progressieve afasie, Semantische dementie)

  • Veranderingen in motoriek: Deze vorm wordt gekenmerkt door moeilijkheden met bewegen, zoals trillen, moeite met lopen, vaak vallen en problemen met de coördinatie; Corticobasaal syndroom (CBD) en Progressieve Supranucleaire Parese / Paralyse (PSP).

 

Onderscheid met andere dementie vormen

FTD kan op twee belangrijke manieren onderscheiden worden van andere vormen van dementie:

  • FTD is een geleidelijke, progressieve achteruitgang in gedrag en/of taal (waarbij het geheugen in eerste instantie goed blijft functioneren). Terwijl de ziekte voortschrijdt krijgen mensen meer moeite om te plannen of te organiseren, zich correct te gedragen in sociaal verband of in de werkomgeving en te zorgen voor zichzelf met als resultaat dat ze afhankelijk worden van anderen.

  • FTD begint zich vaak te manifesteren rond de 50- of 60-jarige leeftijd, maar het komt zelfs voor dat het zich al op 21-jarige leeftijd manifesteert en ook pas op 80-jarige leeftijd. Grofweg 60% van de gevallen komt voor bij mensen van 45-64 jaar. (Knopman, 2011). Daardoor kan FTD invloed hebben op werk en het familieleven op een manier die anders is dan dementie die pas begint bij een ouder persoon.

Oorzaak

In 25 tot 40% van de gevallen is frontotemporele dementie erfelijk. Enkele erfelijke vormen van frontotemporale dementie worden veroorzaakt door een afwijkend gen. Hierdoor functioneert het tau-eiwit, dat een rol speelt in het transport van stoffen in de hersencel, niet goed meer en sterft de hersencel uiteindelijk af.

 

Behandeling

Er is nog geen behandeling gevonden die de progressie van de ziekte kan stoppen of kan verminderen. Het onderzoek naar FTD is zich aan het uitbreiden waardoor de kennis over deze ziekte toeneemt.

Het gevaar voor een foute diagnose is groot vanwege het feit dat de eerste symptomen optreden op het moment dat mensen nog jong zijn, dus te jong om bijvoorbeeld dement te worden. Er wordt vaak in eerste instantie een foute diagnose gesteld, bijvoorbeeld een psychiatrische ziekte of de ziekte van Parkinson. Het belang van een goede diagnose is groot. Medicijnen die ten onrechte zijn voorgeschreven kunnen schadelijk zijn voor een persoon met FTD.

Meer informatie:

Alzheimer Nederland

Erfelijkheid bij FTD

Association for Frontotemporal Degeneration