Moyamoya syndroom (MMD)

 

Het moyamoya syndroom is voor het eerst in Japan beschreven en daarom genoemd naar het Japanse woord voor 'rookwolkje'; 'moya moya'.

Op een hersenscan is een wolk te zien van bloedvatenkluwen. Aanvankelijk is er een vernauwing van bloedvaten, waardoor er vertakkingen én nog meer vertakkingen van bloedvaatjes-kluwen omheen groeien om de hersenen toch van zuurstof en voeding te voorzien.

                                      

Links: "rookwolkje" van bloedvatkluwen

Rechts: Proces van vaatvernauwing en bloedvatkluwen vorming bij moyamoya

 

Als de hersenen te weinig zuurstof aangeleverd krijgen via deze bloedvaatjes, vertonen zij TIA's. (Trans Ischaemic Accident).

Dat kan leiden tot een herseninfarct als de bloedkluwen-vaatjes de bloedtoevoer niet meer aankunnen.

In het Engels wordt de ziekte MMD genoemd MoyaMoya disease of ook wel arterial occlusive disease hetgeen letterlijk betekent dat het een ziekte is van afgesloten slagaders.

 

Hoewel deze aandoening het meeste gezien wordt bij kinderen van 0-10 jaar en dan ook meestal kinderen van Aziatische afkomst, én bij vrouwen in hun dertiger jaren, komt het ook bij alle leeftijden voor.

Deels wordt het syndroom veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal maar er zijn meerdere factoren nodig om moyamoya te krijgen, waardoor het lastig is om aan te geven of andere broers of zussen het ook kunnen krijgen. Soms wordt daarom een klinisch geneticus geraadpleegd.

 

Engelstalig filmpje met uitleg over moyamoya syndroom: 

 

  

Bronnen: J.B.M. Kuks, J.W. Snoek, H.J.G.H. Oosterhuis. Klinische Neurologie 15e druk, Bohn Stafleu Van Loghum, Houten, 2003, hartstichting, nederlandse vereniging voor neurologie, www.neurologie.nl,  hartwijzer, codex medicus tiende druk, hersenstichting nederland, locked in ,nederlandse vereniging van neurochirurgen, Heliomare- Erny Groet, neuropsycholoog: subdurale bloeding, Gabriël Rinkel neuroloog :subarchnoïdale hersenbloeding, neurochirugen zwolle, 5. Park JH, Yang SY, Chung YN, Kim JE, Kim SK, Han DH, Cho BK. Modified encephaloduroarteriosynangiosis with bifrontal encephalogaleoperiosteal synangiosis for the treatment of pediatric moyamoya disease. Technical note. J Neurosurg. Korematsu K, Yoshioka S, Maruyama T, Nagai Y, Inoue K, Yukaya N, Baba H, Kuratsu J. Moyamoya disease associated with midaortic syndrome. Pediatr Neurosurg. 2007;43:54-9