Caverneuze malformatie CCM

Een cerebrale caverneuze malformatie (CCM) is een bloedvatmisvorming, bestaande uit een kluwen van voornamelijk aderen in de hersenen.

Een caverneuze malformatie kan ook in het ruggenmerg gevonden worden. Een cerebrale caverneuze malformatie bevindt zich in de hersenen

Het bijvoeglijk naamwoord 'cerebraal' slaat op de hersenen.

 

De term caverneus betekent dat er een kluwentje van kleine haarvaatjes zit ook wel capillairen genoemd.

Een caverneuze malformatie is niet hetzelfde als een tumor van bloedvaten (caverneus hemangioom) maar in zeldzame gevallen kan een CCM wel een grote omvang krijgen doordat via de dunne vaatwand geleidelijk bloed kan lekken met verkalking. Vaak is het omliggende hersenweefsel wat roestkleurig door de kleine bloedinkjes. Een caverneuze malformatie lijkt een beetje op een framboos of braam.

CAV_.jpgtekening door: K.G.Go

Klachten

Naast dit geleidelijk lekken van weinig bloed kan er ook een grote bloeding plaatsvinden wat alle kenmerken van een hersenbloeding kan geven. De neurologische klachten zijn dan verbonden met de plek in de hersenen. Ook kunnen epileptische aanvallen optreden. Zelden komt een levensbedreigende hersenbloeding voor.

De verschijnselen van een caverneuze malformatie zijn verschillend al naar gelang de ernst van de bloeding of de irritatie van het hersenweefsel met eventueel epilepsie. Ander klachten kunnen zijn:

  • Problemen met taal en spraak
  • Geheugenvermindering
  • Concentratieproblemen
  • Hoofdpijn (licht tot zwaar)
  • Dubbelzien en/of wazig zien
  • Zwakte of tintelingen in de armen en benen
  • Evenwichtsstoornissen
  • Duizeligheid
  • Geruis in het oor

Bij wie en hoe vaak komt het voor? 

Er zijn enkele families bekend waarbij een erfelijke factor bekend is van CCM, dit is echter zeer zeldzaam want meestal zijn caverneuze malformaties niet erfelijk. In Amerika is gebleken dat deze familaire vorm van CCM relatief vaker voorkomt bij latino's. De eerste verschijnselen kunnen tussen het 20e en 40e levenjaar beginnen, er zijn ook jongere mensen bekend met CCM.

Caverneuze malformaties zijn relatief zeldzaam. Bij ongeveer 84.000 mensen in Nederland zal het voorkomen wat neerkomt op ongeveer 0.5% van de bevolking. Bij de helft van deze mensen geeft een caverneuze malformatie geen klachten. Het komt bij mannen even vaak als bij vrouwen. Meestal is er een enkele caverneuze malformatie, maar sommige patiënten hebben meerdere (multipele) caverneuze malformaties in het centraal zenuwstelsel (hersenen en/of ruggenmerg).

 

 

Diagnose

In tegenstelling tot andere vaatmisvormingen (zoals een aneurysma en AVM) is een caverneuze malformatie niet zichtbaar te maken met een vaatonderzoek, angiografie, (contrastonderzoek van de bloedvaten), omdat de vaatjes die bloedtoevoer en afvoer verzorgen vaak heel klein zijn en het bloed daar traag stroomt. Bij een AVM zijn de bloedtoevoerende - en afvoerende vaten groter.

Wel is de diagnose meestal goed te stellen met een MRI-onderzoek, ook al omdat dan de typische kenmerken in beeld gebracht kunnen worden als een zwarte ring van oude bloedinkjes om de caverneuze malformatie.

Soms wordt op een CT-scan een verkalking gezien. Soms wordt een CCM per toeval ontdek op een MRI scan van de hersenen.

 

Dilemma

Is het verstandig zich te laten opereren aan een caverneuze malformatie of niet? Wat is de verwachting als er niets gedaan wordt? Heeft het al klachten gegeven als bijvoorbeeld epilepsie of de klachten die door de bloedinkjes /bloeding kwamen?

De plek van een caverneuze malformatie is mede bepalend voor het besluit wèl of níet opereren, maar ook telt de leeftijd van een patiënt en zijn of haar lichamelijke en neurologische toestand.

De kans dat juist epilepsie komt dóór een operatie is namelijk ook aanwezig en dat is een dilemma voor de artsen. In sommige gevallen neemt de reeds bestaande epilepsie juist af door de verwijdering van de caverneuze malformatie.

Zit het CCM op een moeilijk bereikbare plek, vlak bij belangrijke functies van de hersenen dan kan van een operatie afgezien worden.

 

De artsen moeten dus de afweging maken tussen de kans op schade door een operatie en de schade van het afzien van een operatie. Ook een operatie kan hersenletsel geven.

En zij moeten het risico inschatten of de kans groot is dat het cavernoom een grote bloeding zou kunnen geven.

 

Bij sommige mensen wordt bij toeval een CCM ontdekt. De vraag is of de kans aanwezig is of dit ooit tijdens het leven klachten gaat geven. Als het tot dan toe nog geen klachten gaf, (asymptomatisch) wordt meestal besloten te wachten en met regelmaat een foto te nemen hoe het verloop is om later alsnog in te kunnen grijpen.

Voor alternatieve behandelingen, anders dan opereren bestaat nog geen wetenschappelijk bewijs of ontbreken technische mogelijkheden.

 

 

.

 

Bronnen: NVVN, VUMC  http://www.umcutrecht.nl/nl/Ziekenhuis/Centra,-poliklinieken-en-afdelingen/Centra/Hersencentrum/Ziektebeelden,-onderzoeken-en-behandelingen/Ziekten/Cavernoom#Behandeling, Clinica Neuros - http://www.neuros.net/nl/arterioveneuze_misvorming.php, Healthcare Utah - http://healthcare.utah.edu/