Hersenletsel door neuro- degeneratieve ziekte

Neurodegeneratieve aandoeningen

We spreken over hersenletsel door een degeneratieve ziekte als na verloop van tijd, soms jaren, steeds meer zenuwcellen of de verbindingen tussen deze zenuwcellen in de hersenen afsterven. In ernst toenemende klachten noemen we progressief.

In sommige gevallen kan de achteruitgang heel snel verlopen, terwijl in andere gevallen mensen nog jarenlang een redelijk leven kunnen leiden.

Soms zijn de gevolgen van de neurodegeneratie alleen lichamelijk, zoals problemen met lopen, moeite met bewegen, problemen met slikken en/of spraak.

Soms zijn zowel lichamelijke als cognitieve gevolgen merkbaar. Het komt ook voor dat de neurodegeneratie zich alleen uit in cognitieve gevolgen. Dat is wat normaal gesproken dementie wordt genoemd.

Een neurodegeneratieve aandoening is een multisysteemaandoening. Dat betekent dat diverse lichaamsfuncties en organen kunnen worden aangetast, met een scala aan symptomen. Bij neurodegeneratie is dat chronisch van aard.

Als je brein achteruitgaat... en je lichaam je in de steek laat..

De volgende ziektes vallen onder neurodegeneratieve aandoeningen:

• de ziekte van Alzheimer

• de ziekte van Parkinson

• de ziekte van Huntington

• PSP Progessieve Supranucleair Parese

• CAA Cerebrale Amyloid Angiopathie (zie onder hersenbloedingen)

• MS Mutiple Sclerose

• MSA Meervoudige Systeem Atrofie

• CBD Cortico Basale Degeneratie

• FTD Frontotemporale Dementie

• ADCA Autosomaal Dominant-erfelijke Cerebellaire Ataxie

• Chronische Traumatische Encephalopathie

• Vasculaire dementie
• ALS met name noemen wij ALS hier omdat ook de hersenstam betrokken kan raken.
• Syndroom van Korsakov
• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• In principe zijn meerdere stofwisselingsziekten ook 'degeneratieve aandoeningen' zoals cerebrale ALD, ziekte van Batten Syndroom van Leigh / Ziekte van Leigh en MLD. Het kenmerk is de verstoorde stofwisseling en ophoping van afvalstoffen.

Er zijn verschillende soorten dementie:

Dementie is een verzamelnaam van ziekten die de gezondheid van hersenen beïnvloeden. Er is sprake van een geheugenstoornis in combinatie met een of meer andere cognitieve stoornissen (afasie, apraxie, agnosie, stoornis in de uitvoerende functies) én een negatieve invloed op het dagelijks functioneren.

Er zal moeten worden uitgezocht of er andere oorzaken zijn voor de cognitieve stoornissen .

Zowel psychisch als fysiek zal het lichaam achteruitgaan. Er zijn ruim 50 soorten dementie. Alle soorten zijn verschillend, maar ze hebben allemaal gemeen dat de hersenen beschadigd raken en dat het proces progressief is. 

Hoewel er ruim 50 soorten van dementie zijn, komen deze soorten het meeste voor:

• Ziekte van Alzheimer
• Vasculaire dementie
• Frontotemporale dementie
• Lewy body dementie

Alcohol

Het teveel drinken van alcohol blijkt verband te houden met het risico op dementie; zelfs op elk type dementie. Alcohol is giftig voor de hersencellen. Daarom is het
advies van alcoholgebruik voor volwassenen (ALCOHOLinfo.nl) :
“Drink géén alcohol of in ieder geval niet meer dan één glas per dag.”

Parkinsonisme of A-typisch parkinsonisme?

Parkinsonisme wordt ook beschreven onder de naam hypokinetisch rigidesyndroom.

Parkinsonisme is een combinatie van symptomen die voor het eerst beschreven zijn bij de ziekte van Parkinson. Het is niet voorbehouden aan de ziekte van Parkinson.  Daarom wordt er onderscheid gemaakt tussen:

• typisch parkinsonisme (ziekte van Parkinson)
• atypisch parkinsonisme (overige ziektebeelden die de karakteristieke verschijnselen hebben van minder goede aansturing van de spieren).

De ziekte van Parkinson bespreken we op een andere pagina.

Verschillen
Over het algemeen heeft de ziekte van Parkinson een trager beloop dan de aandoeningen die onder atypisch parkinsonisme vallen. De toekomst- en levensverwachting is dus anders bij mensen met atypisch parkinsonsme. Er zijn bij hen sneller problemen te verwachten in het dagelijks functioneren.
Bij mensen met atypisch parkinsonisme werkt het medicijn Levodopa (L-dopa) niet of minder goed dan bij mensen met de ziekte van Parkinson.

Overeenkomsten
Bij beide vormen van parkinsonisme hebben mensen veel last van stijfheid en traagheid. Bij beide vormen raken zenuwcellen in de hersenen steeds meer beschadigd. Beide vormen krijgen dezelfde soort behandelingen; ergotherapie, fysiotherapie, logopedie en medicijnen.

Als wij spreken van 'parkinsonisme' bedoelen we zowel de typische als atypische vorm van het hypokinetisch rigidesyndroom.

De symptomen van parkinsonisme kunnen individueel verschillen.

Kenmerkende symptomen parkinsonisme:

• Verminderde beweging (hypokinesie)
  
• Vertraagde bewegingen (bradykinsesie)
  
• Trillingen en beven van armen en benen in rust (rusttremor)
  
• Gestoorde houding, houdingsafwijking
  
• Gestoorde houdingsreflexen, verlies van houdingsreflexen
  
• Stijve ledematen

Er wordt bewegingsarmoede gezien, gebrek aan spontane bewegingen, vertraging van bewegingen. Onder andere bijvoorbeeld een verminderde gezichtsuitdrukking: een 'maskergelaat' en het minder meebewegen van de armen bij het lopen.

Iemand kan startproblemen hebben zoals bij het opstaan uit bed of uit een stoel.

Er kunnen problemen zijn met de fijne motoriek, zoals kleine handbewegingen. Vaak ook heeft iemand een kleiner handschrift.

Iemand kan een zachtere spraak of monotone stem hebben.

Bijkomende klachten:

Bijkomende problemen die genoemd worden bij ziekten, waarbij parkinsonisme voorkomt zijn (op alfabetische volgorde):

• angst
  
• apathie
  
• dementie
  
• depressie
  
• problemen met:
  • geheugen
  • kauwen
  • lage bloeddruk bij opstaan (orthostatische hypotensie)
  • ontlasting
  • slaap
  • slikken
  • urineren.

Parkinsonisme wordt veroorzaakt door schade aan de basale gangliacellen. Dat kan de problemen veroorzaken met het vermogen om spraak, beweging en houding te beheersen. Het kan ook problemen geven met de cognitie (functies om waar te nemen, te denken, onthouden en kennis toe te passen) en met emoties en gedrag.

Basale kernen (basale ganglia)
De basale ganglia (meervoud van ganglion) bestaan uit meerdere kernen. In het Nederlands heet het daarom basale kernen. De kernen vormen geen anatomische eenheid maar een functionele eenheid, De kernen zijn van grote betekenis voor bewegen (het evenwicht, de houding, de oogbewegingen en 'de aanzet tot' (de planning van) bewegingen).
De basale ganglia zijn verder betrokken bij het stimuleren en bij het leren van simpele processen en bij cognitie en emotie. We bespreken uitgebreid de functie van die kernen op desbetreffende pagina. Hier gaan we alleen verder met wat voor parkinsonisme belangrijk is.

Nigrostratiale route
Vanuit één belangrijk onderdeel, de substantia nigra, lopen zenuwbanen naar het striatum (gestreept lichaam). Dat wordt de nigrostriatale route genoemd die erg belangrijk is voor goed kunnen bewegen. Bij parkinsonisme functioneert die route steeds minder goed.

Dopamine
Dopamine is een hersensignaalstof (neurotransmitter) dat aangemaakt wordt in de zwarte kernen (substantia nigra) die in de middenhersenen liggen. De substantia nigra behoort qua functie tot die basale kernen (basale ganglia).
Dopamine is voor een goede aansturing van de spieren noodzakelijk. Als er geen dopamine is kunnen de parkinsonisme symptomen zich voordoen.
Dopamine is naast bewegingsaandoeningen gerelateerd aan psychiatrische stoornissen en gedragsproblemen. Lees meer over dopamine via deze link.

Tekort aan dopamine
Bij parkinsonisme worden de hersencellen in de substantia nigra (de zwarte kern) die dopamine aanmaken aangetast.
Als de hersencellen beschadigd raken die de dopamine moeten ontvangen of door medicatie niet meer kunnen ontvangen, zie je dezelfde karakteristieke combinatie van symptomen van minder goede aansturing van de spieren als beven of trillen (tremor), bewegingsarmoede, stijfheid (rigiditeithypokinesie) en houdingsafwijkingen.
Het tekort aan dopamine kan aangevuld worden met het medicijn Levodopa. In de hersenen wordt Levodopa omgezet in dopamine. Pure dopamine kan niet als medicijn gegeven worden omdat het niet de bloed-hersenbarriere kan passeren. Lees meer over de werking en eventuele bijwerkingen van Levodopa bij de Parkinson vereniging.

Juveniel parkinsonisme (JPD) Klachten van parkinsonisme die ontstaan voor de leeftijd van 21 jaar. Stijfheid van spieren in combinatie met traag bewegen en al dan niet optredende trillingen van de handen. Oorzaken kunnen velerlei zijn: stofwisselingsziekten, genetische- en auto immune aandoeningen, zuurstoftekort van de hersenen, infectie in de hersenen, hersentumor, waterhoofd, bijschildklierproblemen of bijwerkingen van medicijnen.

Early onset parkinsonisme (EOPD) is een parkinsonisme dat ontstaat voor de leeftijd van ongeveer 40-45 jaar. 

Young onset parkinsonisme (YOPD) is nog een specifiekere indeling. Officieel betekent dat dat klachten van parkinsonisme ontstaan tussen het 21e en 45e levensjaar.

 
Parkinson PLUS

Naast de eerder genoemde symptomen kunnen andere klachten voorkomen wat wel Parkinson Plus wordt genoemd:

• Multi (meervoudige) systeem atrofie (MSA), met autonome functiestoornissen en eventueel verstoord evenwicht (ataxie);
• Progressieve Supranucleaire Parese (PSP) met een typische blikverlamming en stand van nek;
• Corticobasale Degeneratie (CBD) met een bepaald type dementie;
• bij een herseninfarct zijn klachten afhankelijk van grootte en plaats van het infarct;
• Postencefalitisch parkinsonisme gaat gepaard met slaperigheid en apathie.
  
  

Ziektebeelden die onder parkinsonisme vallen:

• Multi (meervoudige) systeem atrofie (MSA)
• Progressieve Supranucleaire Parese (PSP)
• Lewy body dementie
• Corticobasale Degeneratie (CBD)
• Vasculaire dementie
• Vasculair parkinsonisme

Vasculair parkinsonisme is een aandoening met klachten van parkinsonisme veroorzaakt door chronische stoornissen van de doorbloeding van de hersenen bijvoorbeeld door meerdere lacunaire infarcten in de middenhersenen of door een groter infarct in de basale ganglia. Bij ongeveer een kwart van de mensen met deze aandoening verlopen de klachten acuut, bij anderen gaat het geleidelijk.

Meer info over, diagnostiek, hulpmiddelen, het vinden van een goede hulpverlener, parkinsonismen panels en meer vindt u op de website van de Parkinson (isme) vereniging.