Hydrocefalus / waterhoofd

 
Hydrocefalus is een ophoping van vocht in de schedel die leidt tot zwelling van de hersenen.
 

Het woord hydrocefalus is afgeleid van de Griekse woorden: hydro (water) en kephale (hoofd). Daardoor wordt deze aandoening in de volksmond waterhoofd genoemd. 

De meeste mensen hebben dan een beeld voor ogen van een baby met een erg groot hoofd. Iets dat veel minder bekend is, is dat een waterhoofd op elke leeftijd kan ontstaan. Hydrocefalus /waterhoofd kan hersenletsel als gevolg hebben, als complicatie van een bloeding, letsel, ontsteking of tumor. Dat kan leiden tot neurologische (lichamelijke), emotionele, gedragsmatige,  en of verstandelijke beperkingen. Zie gevolgen van hersenletsel.

 

Men spreekt van een waterhoofd of hydrocefalus /hydrocefalie als de holtes (ventrikels) in de hersenen meer hersenvocht bevatten dan ze zouden moeten bevatten. Dagelijks produceert een volwassen brein ongeveer 500 cc (een halve liter) aan hersenvocht in de ruimten binnen de hersenen, de hersenholtes of ventrikels genaamd. De schedel is een afgesloten ruimte en teveel hersenvocht verhoogt de druk in de hersenen. Dit duwt de hersenen tegen de schedel en veroorzaakt schade aan het hersenweefsel. Hersenfuncties kunnen worden aangetast. De druk in de hersenen kan toenemen door:

  • De verstoorde afvoer van hersenvocht.
  • Een toename van de aanmaak van het vocht.
  • Een verstopping van de afvoerwegen binnen het hoofd waardoor de hersenen zwellen, dat wordt ook hersenoedeem genoemd.

 

 

Hersenvocht

Hersenvocht wordt ook wel aangeduid met de namen (hersen-)ruggenmergsvocht of liquor (-cerebrospinalis). Het is de vloeistof die zich in en om de hersenen en het ruggenmerg bevindt. De belangrijkste functie van hersenvocht is schokdemping.

Hierdoor beschermt het de hersenen en het ruggenmerg. Een andere functie is transport van voedingstoffen en afvoer van afvalstoffen. De aanmaak van hersenvocht vindt plaats in de plexus chorioides door het bloed te filteren. Het vocht circuleert in de hersenen en ruggenmerg en wordt uiteindelijk weer opgenomen in de bloedbaan.

Meer weten? Lees verder....

 

Oorzaken van hydrocefalus

Een waterhoofd of hydrocefalus ontstaat meestal als gevolg van een hersenbloeding in de eerste levensdagen van te vroeg geborenen. Er zijn echter ook andere oorzaken. Hydrocefalus komt naar voren als een gevolg van een verzameling ziekten. Voor iedere patiënt is de oorzaak anders en zijn de gevolgen anders.

Als er een tumor in het aanmaakorgaan van het hersenvocht zit (een zogeheten plexuspappilloom) wordt er te veel hersenvocht aangemaakt.

Ook een hersentumor kan een hydrocefalus veroorzaken.

Verder kan hydrocefalus veroorzaakt zijn door een verstoring in de afvoer van het hersenvocht. Dit kan veroorzaakt zijn door een hersenvliesontsteking of door een bloeding in de hersenkamers of een bloeding tussen de hersenvliezen; subarachnoïdale bloeding kortweg SAB. Het kan echter ook aangeboren zijn. De aangeboren variant van hydrocefalus komt voor bij 1 op de 500 baby’s.

De oorzaak van een aangeboren waterhoofd die het meeste voorkomt is een vernauwing van de verbinding tussen de derde en vierde hersenkamer (aquaduct van Sylvius/aqueductus Sylvii). Zo’n vernauwing wordt ‘Aquaductstenose’ genoemd.

Opgesomd: 

  • verstoring in de afvoer van het hersenvocht (hersenvliesontsteking/ SAB)
  • aangeboren afwijking
  • vernauwing van de verbinding tussen de derde en vierde hersenkamer
  • verstoring in de ontwikkeling van de vierde hersenkamer
  • hersenbloeding in de eerste levensdagen van een baby die te vroeg geboren is
  • hersentumor
  • tumor in het aanmaakorgaan van hersenvocht (plexuspapilloom)
  • vergrote hersenkamers /vergrote ventrikels na traumatisch hersenletsel

 

Ventriculomegalie /vergrote ventrikels

Na traumatisch hersenletsel wordt  soms een variant van waterhoofd gezien; de post-traumatische ventriculomegalie, vergrote ventrikels.  Ventrikel vergroting na ernstig hoofdletsel kwam in 39.3% van de gevallen voor. In draaiende afbeelding zijn de laterale ventrikels rood. 3e ventrikel blauw bovenin; 4e ventrikel blauw onderin. Aquaductus cerebri is de smalle verbinding daartussen.

 larg.jpgLateral_ventricle_small.gif

Na middelzwaar traumatisch hersenletsel kwam het bij 27.3 % van de patiënten voor. Het was duidelijk zichtbaar (scan) na 4 weken na het letsel bij 57,6% en na twee maanden bij 69,7% . Een veel over het hoofd gezien probleem. bron: PubMed - NCBI 

 

Vergrote ventrikels duiden in het algemeen op hersenatrofie= krimp van de hersenen maar dat wordt ook gezien bij normale veroudering

 

c-h.jpg

Het kan ontstaan door:

  • erfelijke misvormingen

  • gezwellen / tumoren

  • bloedingen

  • infecties

  • traumatisch hersenletsel; de variant ventriculomegalie

 

Hydrocefalus kan ook ontstaan in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, bijvoorbeeld het arnold-chiarisyndroom en het dandy-walkersyndroom. Bij het dandy-walkersyndroom is er een verstoring in de ontwikkeling van de vierde hersenkamer.

 

Klachten bij hydrocefalie / waterhoofd 

De klachten verschillen per leeftijd, maar is ook afhankelijk hoeveel beschadigd hersenweefsel er is en wat de oorzaak is van de toegenomen hoeveelheid hersenvloeistof.

 

- Bij zuigelingen :

  • Te snel groeiend hoofd.
  • Gespannen fontanel, het zachte plekje tussen de schedelbeenderen.
  • Ogen die uitpuilen en naar beneden gericht zijn. (sunset sign; als een ondergaande zon)
  • Slaperigheid.
  • Prikkelbaarheid.
  • Aderen die uitgezet zijn op het hoofdje.
  • Af en toe stuipaanvallen.
  • Braken.
  • Typerende hoge schelle toon van kort huilen. 
  • Moeilijk te voeden.

 

- Bij volwassenen en oudere kinderen waarbij de schedel al gesloten is kan het hoofd niet meer uitzetten en dan zie je andere klachten:

  • Misselijkheid en braken.
  • Hoofdpijn.
  • Lusteloosheid, sufheid, veel slapen.
  • Verminderde coördinatie moeite met lopen.
  • Wazig zien of dubbelzien of ongecontroleerde oogbewegingen.
  • Verandering gelaatsuitdrukking.
  • Verminderde controle over de blaas; moeite om de plas op te houden.
  • Spier spasmen.
  • Verandering in gedrag, in het denken, in het geheugen

 

Hieronder: Een CT-opname van de hersenen met hydrocefalus. De hersenkamers / ventrikels zijn de zwarte plekken in het midden. Ze zijn vergroot door een teveel aan hersenvocht.

lucien.jpg

foto: Lucien Monfils

 

Behandeling

Zónder behandeling kan iemand met hydrocefalus of waterhoofd sterven. (60%)

Het doel van de behandeling is het verminderen of voorkomen van hersenbeschadiging door verbetering van de doorstroming van hersenvocht.

Als er tekenen zijn van een infectie zal er met antibiotica gestart worden.

 

Hersentumor 

Wanneer de hydrocefalus is veroorzaakt door een hersentumor wordt geprobeerd deze hersentumor te verwijderen. Als de oorzaak ligt in een vernauwing van het gangetje tussen de derde en vierde hersenkamer (aquaductstenose) wordt met een operatie geprobeerd het gangetje te verwijden.

 

Indien deze behandelingen geen of te weinig resultaat hebben, wordt vaak gekozen voor een behandeling met een drain (een buisje). Deze drain voert het teveel aan vocht af naar het hart of naar de buikholte. In dit geval spreekt men van een interne drain. Een externe drain voert het vocht af naar een reservoir buiten het lichaam.

 

NPH

Een bijzondere vorm van waterhoofd is de Normale Druk Hydrocefalie, afgekort naar het Engels Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). De oorzaak is vermoedelijk een gestoorde opname van hersenvocht bij oudere mensen. Het verwarrende is dat het op gewone ouderdomsverschijnselen lijkt als dementie, geestelijke achteruitgang, moeilijker lopen, moeite met balans en evenwicht en incontinentie; moeite de plas op te houden en vaker plassen. Het ziektebeeld ontstaat sluipend. Bij het normale ouderdomsproces vergroten de hersenkamers /ventrikels al en bij de ziekte van Alzheimer ook, daarom is een diagnose moeilijk te stellen.

Een hersenscan, in combinatie met andere onderzoeken bijvoorbeeld een ruggenprik, en de combinatie met de drie hoofdklachten zal vaak meer duidelijkheid bieden. Lees meer..

Lees ook het ervaringsverhaal van Nique met hydrocephalus.

 

Meer informatie

De erfelijke variant van hydrocefalie

Medicinfo

Kinderneurologie

Hersenstichting

Het menselijk lichaam

BOSK.

Hersenstichting 

Medline Plus

Normale Druk Hydrocefalie; Vereniging van neurochirurgen

 

Bronnen:

Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics (Engels)

Rosenberg GA. Brain edema and disorders of cerebrospinal fluid circulation. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice (Engels)

Edwards, R.J., Dombrowski, S.M. et al. (2004), “Chronic hydrocephalus in adults”, Brain Pathol, vol. 14, no. 3, July, pp. 325-336 (Engels)

Columbia University Medical Center (USA) (2005), Hydrocephalus 

ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16305318