Betekenis 

Progessieve supranucleair parese (PSP) is een zeldzame hersenziekte. Letterlijk betekent het een geleidelijk voortschrijdende aandoening met onvolledige verlamming, die komt uit een deel van de hersenen; de centrale hersenkernen.

Het wordt ook wel genoemd: ‘Syndroom van Steele-Richardson-Olszewski’.

PSP is een zeldzame aandoening, die sóms erfelijk is. Eén op de duizend mensen heeft kans op de ziekte. De ziekte begint meestal tussen het 50e en 80e levensjaar en neemt in ernst toe (progressief).

Verschijnselen

De aandoening wordt gekenmerkt door verschijnselen die ook bij de Ziekte van Parkinson optreden, maar ook gestoorde oogbewegingen en dementie. Verstoorde balans en beweging, spraak en slikken. Vaak gaat de patiënt door de aandoening naar beneden of boven kijken in plaats van recht vooruit en neemt de loopsnelheid af.

De kans op vallen neemt daardoor mede toe, doordat iemand niet meer de ogen goed kan bewegen. Ook kan iemand vallen, ook uit een stoel, doordat er minder goed gereageerd kan worden door houdingsverschillen en door de stijfheid.

Slikstoornissen komen ook veel voor en daarmee de moeite om te eten.

De verschijnselen van PSP komen in beide lichaamshelften voor. Dat is anders dan bij de ziekte van Parkinson, waarbij de lichaamshelften in verschillende mate aangetast worden.

Symptomen van PSP (naast  de typische Parkinsonsymptomen):

• Veranderingen in spreken en articulatie. Vloeiend spreken is verstoord- dat varieert van stotteren tot verbale persevereren (doorgaan met spreken) en moeilijk begrijpbare zinnen maken.

• Slikproblemen. Moeite met eten.

• Dementie met apathie, initiatiefloosheid, depressie en angst. Het logisch denken gaat slechter; niet zozeer het begrijpen, als wel het uitvoeren van denken en doen raakt soms al vroeg in de ziekte verstoord; taal- en rekenvaardigheden blijven lange tijd goed.

• Onzeker lopen en vaak achterover vallen. Het vallen is geen struikelen, maar komt doordat minder goed gereageerd kan worden op houdingsveranderingen.

• Verstoorde oogbewegingen; een beperkt blikveld; niet meer naar boven of naar beneden kunnen kijken zonder het hoofd mee te bewegen en slechter gaan zien. (blikveld parese en ophtalmoloplegie)

• Stijfheid, met name van nekspieren en lange rugspieren; hierdoor ontstaat een typische houding: helemaal rechtop, met opgeheven hoofd. 

   

Typische houding, rechtop opgeheven hoofd bij PSP, ook tasten naar de stoel gaat moeizaam omdat de nek niet naar beneden bewogen kan worden.

Het stellen van de juiste diagnose bij langzaam verergerende (progressieve) neurologische aandoeningen kan zeer moeilijk zijn. In 1964 werd door Steele, Richardson en Olszewski een progressief neurologisch ziektebeeld beschreven met als belangrijkste symptomen:

• De ogen wel naar links en naar rechts kunnen bewegen, maar niet meer goed naar boven en naar beneden (verticale blikparese)

• Een dubbelzijdige uitval van de aangezichts- en keelspieren, waarbij lach- of huilbuien kunnen optreden (pseudobulbaire paralyse)

• Verminderde flexibiliteit, stijfheid in de lengte-as (axiale rigiditeit)

• Dementie.

De relatieve onbekendheid van het ziektebeeld maakt dat het vaak niet wordt onderkend. Vaak worden, alvorens de juiste diagnose wordt gesteld, andere diagnosen overwogen.

Kenmerkend voor PSP is verschrompeling (atrofie) in het bovenste deel van de hersenstam (mesencephalon): 

Diagnose is toch belangrijk 

Het tijdig stellen van de juiste diagnose, ook al kan het niet genezen, geeft de patiënt en de familieleden de mogelijkheid om met de aandoening te leren omgaan. Vaak wordt PSP verward met de ziekte van Parkinson of met dementie.

In deze klinische les in het Tijdschrift voor Geneeskunde wordt aan de hand van de ziektegeschiedenis van enkele verpleeghuispatiënten geïllustreerd hoe de ziekte zich in de praktijk kan presenteren en welke problemen kunnen ontstaan als men een foute diagnose stelt.

Oorzaak

Als de hersenen na het overlijden van de patiënt onder een microscoop worden onderzocht, is bij PSP een afwijking te zien in de centrale hersenkernen. Er is een opeenhoping van tau-eiwit. Het tau-eiwit is een sterk oplosbaar eiwit dat een belangrijke rol speelt in de verbindingen tussen de hersencellen. Het normale tau eitwit * is belangrijk om de vorm en functie van een zenuwcel in stand te houden. Ook draagt dit eiwit bij aan de verbinding van zenuwcellen.

Bij PSP, en bij enkele andere neurologische aandoeningen (bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer), is het tau-eiwit afwijkend en vormt vezelkluwens. 

Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van PSP. In zeer zeldzame gevallen is een erfelijke mutatie verantwoordelijk voor het ontstaan van de ziekte. In dat geval komt PSP bij meerdere personen in een familie voor en is verwijzing naar een erfelijkheidsdeskundige (polikliniek Klinische Genetica) zinvol.

Behandeling

Geneesmiddelen met dopamine hebben op PSP - in tegenstelling tot bij de ziekte van Parkinson - nauwelijks tot geen effect. Soms werken antidepressiva een beetje. De symptomen kunnen behandeld worden met fysiotherapie, ergotherapie, logopedie of revalidatie. Hiermee kunnen de klachten iets verminderd worden en de dagelijkse bezigheden makkelijker gemaakt.

Een Engelstalig filmpje over PSP, kijk alleen maar naar de ogen van de patiënt en de lichaamshouding, hij kon niet naar beneden kijken, tenzij iemand anders zijn hoofd passief bewoog.. dit voor als je het Engels niet verstaat: