Progressieve supranucleaire parese (PSP) is een zeldzame hersenziekte. Simpel gezegd is het een aandoening waarbij delen van de hersenen langzaam minder goed gaan werken. Dit leidt tot problemen met bewegen en het aansturen van spieren. Het probleem komt vooral uit een specifiek deel van de hersenen, de basale ganglia (ook wel centrale hersenkernen genoemd).

Een andere naam voor deze ziekte is het 'Syndroom van Steele-Richardson-Olszewski'.

 

 

PSP is een zeldzame ziekte die soms erfelijk kan zijn. Ongeveer één op de duizend mensen kan het krijgen. Meestal begint de ziekte tussen de 50 en 80 jaar en wordt het na verloop van tijd erger (progressief).

 

Verschijnselen

De aandoening vertoont kenmerken die ook voorkomen bij de Ziekte van Parkinson. Daarnaast zijn problemen met oogbewegingen, dementie en een verstoring van evenwicht typische symptomen. Ook zijn er vaak moeilijkheden met bewegen, praten, slikken en daarmee het eten.

Door de aandoening kijkt de patiënt vaak naar boven of beneden in plaats van recht vooruit, wat leidt tot een verminderde loopsnelheid.

Hierdoor neemt ook het risico op vallen toe, omdat de ogen minder goed kunnen bewegen. Daarnaast kan iemand zelfs uit een stoel vallen, doordat het lichaam minder goed reageert op houdingsveranderingen en door toenemende stijfheid.

 

 

De symptomen van PSP treden op aan beide zijden van het lichaam, in tegenstelling tot de ziekte van Parkinson, waarbij vaak één lichaamshelft ernstiger wordt aangetast dan de andere.

 

Symptomen van PSP (naast  de typische Parkinsonsymptomen):

• Veranderingen in spreken. Moeite met duidelijk praten, zoals stotteren, vaak woorden herhalen (persevereren) of zinnen maken die lastig te begrijpen zijn.

• Slikproblemen. Moeite met eten en drinken

• Dementie met apathie, initiatiefloosheid, depressie en angst.

  Het logisch denken verslechtert; niet zozeer het begrip, maar vooral het uitvoeren van denkprocessen en handelingen raakt soms al vroeg in de ziekte ontregeld. Taal- en rekenvaardigheden blijven daarentegen vaak lange tijd intact.

• Onzeker lopen en vaak achterover vallen. Het vallen is geen struikelen, maar ontstaat doordat het lichaam minder goed reageert op veranderingen in houding.

• Verstoorde oogbewegingen; een beperkt blikveld; niet meer naar boven of naar beneden kunnen kijken zonder het hoofd mee te bewegen en slechter gaan zien. (blikveld parese / blikparese en ophtalmoloplegie).

• Stijfheid, vooral in de nekspieren en lange rugspieren, leidt tot een karakteristieke houding: volledig rechtop met het hoofd hoog opgeheven. 

 

 

De afbeeldingen laten de typische houding bij PSP zien: een rechtop geheven hoofd Zelfs simpele dingen, zoals naar een stoel reiken, zijn lastig omdat het niet lukt om de nek naar beneden te buigen.

 

Het diagnosticeren van langzaam progressieve neurologische aandoeningen kan een complexe uitdaging zijn. In 1964 beschreven Steele, Richardson en Olszewski deze neurologische aandoening met een progressief verloop, gekenmerkt door de volgende belangrijkste symptomen:

• De ogen wel naar links en naar rechts kunnen bewegen, maar niet meer goed naar boven en naar beneden (verticale blikparese)

• Een dubbelzijdige uitval van de aangezichts- en keelspieren, waarbij lach- of huilbuien kunnen optreden (pseudobulbaire paralyse)

• Minder soepelheid en stijfheid in de lengte (verminderde flexibiliteit, stijfheid in de lengte-as / axiale rigiditeit)

• Dementie.

 

Omdat de ziekte niet zo bekend is, wordt deze vaak niet herkend. Meestal worden eerst andere diagnoses overwogen voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

 

Kenmerkend voor PSP is verschrompeling (atrofie) in het bovenste deel van de hersenstam (mesencephalon): 

 

Diagnose is belangrijk 

Het tijdig stellen van de juiste diagnose, ook al kan het niet genezen, geeft de patiënt en de familieleden de mogelijkheid om met de aandoening te leren omgaan. Vaak wordt PSP verward met de ziekte van Parkinson of met dementie.

 

In deze klinische les in het Tijdschrift voor Geneeskunde wordt met voorbeelden uit de praktijk uitgelegd hoe de ziekte herkend kan worden en welke problemen er ontstaan bij een verkeerde diagnose.

 

Oorzaak

Als de hersenen na het overlijden van de patiënt worden onderzocht onder een microscoop, zien we bij PSP een afwijking in een specifiek deel van de hersenen (basale ganglia). Er hoopt zich een eiwit op dat tau-eiwit* wordt genoemd. Tau-eiwit is een oplosbaar eiwit en speelt een belangrijke rol bij het verbinden van hersencellen, zodat deze optimaal met elkaar kunnen samenwerken.

 

Bij PSP, en bij enkele andere neurologische aandoeningen (bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer), is het tau-eiwit afwijkend en vormt vezelkluwens. 

 

Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van PSP. Heel soms wordt de ziekte veroorzaakt door een erfelijke afwijking. Als PSP in meerdere familieleden voorkomt, is het verstandig om naar een erfelijkheidsspecialist (polikliniek Klinische Genetica) te gaan.

  

Behandeling

Medicijnen met dopamine hebben bij PSP - anders dan bij Parkinson - bijna geen effect. Soms helpen antidepressiva een beetje. De klachten kunnen behandeld worden met fysiotherapie, ergotherapie, logopedie of revalidatie. Hierdoor kunnen de klachten wat minder worden en wordt het dagelijkse leven makkelijker.

 

Video

Een Engelstalig filmpje over PSP. Let vooral op de ogen en lichaamshouding van de patiënt. Hij kon alleen naar beneden kijken als iemand anders zijn hoofd voor hem bewoog. Dit is handig om te weten als je geen Engels begrijpt:

Onderstaande video toont de blikverlamming, dat kenmerkend is voor de ziekte PSP

Algemene tekst over dementie

Dementie

 

Dementie is een verzamelnaam van ziekten die de gezondheid van hersenen beïnvloeden. Er is sprake van een geheugenstoornis in combinatie met een of meer andere cognitieve stoornissen (afasie, apraxie, agnosie, stoornis in de uitvoerende functies) én een negatieve invloed op het dagelijks functioneren.

Er zal moeten worden uitgezocht of er andere oorzaken zijn voor de cognitieve stoornissen .

 

Zowel psychisch als fysiek zal het lichaam achteruitgaan. Er zijn ruim 50 soorten dementie. Alle soorten zijn verschillend, maar ze hebben allemaal gemeen dat de hersenen beschadigd raken en dat het proces progressief is. 

 

Hoewel er ruim 50 soorten van dementie zijn, komen deze soorten het meeste voor:

 

• Ziekte van Alzheimer
• Vasculaire dementie
• Frontotemporale Dementie
• Lewy body dementie

 

Van deze vier types komt de ziekte van Alzheimer het vaakst voor. Na Alzheimer komt vasculaire dementie het meest voor.