Deze pagina is tot stand gebracht in samenwerking met de patiënten belangenorganisatie voor PANDAS: Pandasweb.nl  Op http://www.pandasweb.nl/home  kunt u alle informatie vinden over verhalen van ouders, wetenschappelijke artikelen, nieuwste research. Naast praktische hulp aan lotgenoten en kennis aan artsen over klinische handreikingen en meer via een besloten kenniswebsite. Op de pandasweb.nl site staan ook handige downloads en een Engelstalige app die ouders in staat stelt via hun telefoon bij te houden hoe hun Pandaskind eraan toe is en deze informatie te delen met behandelend artsen. Zij hebben de volgende 10 vragen beantwoord;

Introductie

  1. Wat is Pandas?
  2. Hoe kan ik herkennen of mijn kind mogelijk aan PANDAS lijdt?
  3. Bestaat er een test om Pandas aan te tonen?
  4. Bestaat er een behandeling tegen Pandas?
  5. Waarom is er weinig bekend over Pandas?
  6. Wat is de prognose voor een kind met Pandas?
  7. Hoe help ik mijn kind, terwijl ik naar medische hulp zoek?
  8. Waar lopen ouders tegen aan als het om Pandas gaat?
  9. Wat kan ik concreet doen bij een vermoeden van Pandas?
  10. Waar vind ik nog meer informatie over Pandas?

Na 16 mei 2019 zal hier de in overleg met Pandasweb samengestelde tekst worden gepubliceerd.

PANDAS

PANDAS is de afkorting van 'Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Strepinfections'.

Letterlijk vertaald: Een auto-immuun neuro-psychiatrisch ziektebeeld bij kinderen dat in verband wordt gebracht met infecties met de bacterie streptokokken. Dat kan bijvoorbeeld roodvonk zijn maar ook een onschuldige oor- keel- of bijholteontsteking. Er is dus altijd een lichamelijke oorzaak aan te wijzen. De getroffen kinderen functioneerden normaal voordat ze ziek werden. Zie ook http://www.pandasweb.nl/pandas-in-10-vragen/wat-is-pandas

 

Na de onschuldig lijkende infectie met de groep A beta-hemolytische streptokokken (GAS = group A streptococcus) ontwikkelen de kinderen die hier ziek van waren, in korte tijd neuropsychiatrische klachten. Dat zijn psychiatrische klachten die verband houden met een neurologische oorsprong in de hersenen.

 

De leeftijd waarop PANDAS gezien wordt hangt samen met de leeftijd waarop bij kinderen en jongeren een streptokokken infectie het vaakst gezien wordt; variërend van 3 tot en 15 jaar. Soms wordt het bij eerder en soms later gezien.

Mogelijk speelt een genetische aanleg een rol voor de vatbaarheid om PANDAS te krijgen na een streptokokken infectie. Vaak komen in de familie van PANDAS kinderen meerdere mensen met auto-immuunziekten voor. Niet elke streptokokken infectie veroorzaakt PANDAS.


PANS

PANDAS maakt deel uit van een groter ziektecomplex dat PANS wordt genoemd; Pediatric acute-onset neuropsychiatric symptoms. PANS heeft vergelijkbare klachten. Bij PANS lijken ook andere bacteriële en virale infecties een rol te kunnen spelen. Onder andere worden genoemd: Epstein-Barr, H1N1 (vogelgriepvirus), mycoplasma pneumoniae en Lyme. Soms wordt de naam CANS gebruikt, dat staat voor Childhood Acute Neuropsychiatric Symptoms.


Ontstekingsreactie in basala ganglia

De antistoffen tegen groep A streptokokken die het lichaam aanmaakt zorgt er voor dat de bloedhersenbarrière (blood-brain-barrier BBB) doorlaatbaar wordt. Daardoor kunnen de A streptokokken de basale ganglia binnen komen waarna een lichte ontstekingsreactie optreedt in dit hersengebied. De basale ganglia zijn belangrijk voor bewegingen, voor cognitie (bijvoorbeeld concentratie),voor executieve functies als planning en organiseren en voor emoties

 

Van de basale ganglia kunnen zowel de staartkernen beiderzijds (bilaterale nucleus caudate) en lenskernen beiderzijds (bilaterale nucleus lentiformis) aangedaan zijn.

Op onderstaande afbeelding van Henry Vandyke Carter [Public domain] zijn de staart- en lenskernen getekend van de basale ganglia. Ze maken deel uit van het 'gestreept lichaam' of corpus striatum. En dat is onderdeel van de regelkring voor het versterken, afremmen en bijsturen van de bewegingsactiviteiten.

Gray741

Middels onderzoek met contrastmiddel via PET scans is bij PANDAS kinderen ook aangetoond dat de thalamus aangedaan kan zijn. Ook wordt soms de frontaalkwab genoemd die er mogelijk bij betrokken is.
Dit mechanisme kan gelinkt worden aan Chorea van Sydenham of St Vitusdans, de neurologische manifestatie van Acute Reumatische Koorts. Daarbij krijgen kinderen bewegingsonrust na het doormaken van een streptokokken infectie. Mengbeelden van Chorea van Sydenham en PANDAS kunnen ook voorkomen .

 

De symptomen ontstaan zeer acuut. Ze kunnen dagen of weken aanhouden. de ernst en vorm kunnen wisselen. Opflakkering en toename van klachten bij infecties; PANDAS kent een chronische vorm die bij elke nieuwe activering van het afweersysteem verergering van klachten of een nieuwe ziekte periode laat zien. Dat kan al veroorzaakt worden door een periode van stress, vermoeidheid maar ook door hormonale veranderingen.

 

De mogelijke klachten van PANDAS kinderen worden ingedeeld in gedragsmatige-, cognitieve- motorische- (bewegingen) en fysieke klachten, soms met een overlap:

Gedragsveranderingen:

  • obsessieve compulsieve gedragsproblemen (OCD) of dwangklachten
  • tics (geluidentics en bewegingtics)
  • dwanghandeling om het eigen hoofdhaar uit te trekken (trichotillomanie)
  • minder aanhankelijk gedrag
  • intense angsten
  • hevige stemmingswisselingen met prikkelbaar, geïrriteerd gedrag
  • opstandig gedrag
  • hyperactief, rusteloos gedrag
  • bepaalde vorm van eten weigeren (anorexia) of overmatig eten


Cognitieve veranderingen:

  • concentratiestoornissen
  • snel afgeleid door geluid en / of beweging
  • verminderde rekenvaardigheid

 

Motorische veranderingen (bewegingen)

  • snelle, ongerichte bewegingen van vingers en tenen; 'pianospel' (choreïforme bewegingen)
  • vreemde bewegingen van armen, benen en gezicht als dansbewegingen (chorea)
  • vreemde stand van de arm of het been (dystonie)
  • veranderingen in fijne motoriek zoals bij het handschrift
  • spierschokken in arm, been of romp (myoclonieën)


Fysieke klachten:

  • slaapproblemen (moeite met in slaap vallen en vroeg wakker)
  • klachten van de urinewegen en bedplassen
  • gewrichtsklachten; pijnlijke, dikke en rode gewrichten
  • spierschokken in arm, been of romp (myoclonieën)
  • eten weigeren of overmatig eten

 

Kan PANDAS genezen?

Sinds de jaren negentig zijn er therapievormen getest en PANDAS kan behandeld worden. In de meeste gevallen is de schade voor een groot deel omkeerbaar. Door de behandeling kunnen de meeste kinderen weer een gewoon leven leiden.

 

De behandeling van PANDAS bestaat uit:

  • Behandelen van het symptoom met psychoactieve medicatie, psychotherapie (met name cognitieve gedragstherapie) en ondersteunende interventie.
  • De bron van de ontsteking verwijderen met antimicrobiële interventie.
  • Behandeling van het immuunsysteem met immuuntherapie en antibiotica (immunomodulatoire en/of anti-inflammatoire therapieën).

Zie http://www.pandasweb.nl/pandas-in-10-vragen/bestaat-er-een-behandeling-tegen-pandas

Engelstalig filmpje

Bronnen:

http://www.pandasweb.nl/pandas-in-10-vragen/wat-is-pandas

https://www.pandasppn.org/

https://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/gedrag/PANDAS.php

 

 

Bernstein et al. (2010) Comparison of Clinical Characteristics between Pandas and Childhood OCD 

 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26657857 :

2016 Jan;126(1):303-17. doi: 10.1172/JCI80792. Epub 2015 Dec 14.

Group A Streptococcus intranasal infection promotes CNS infiltration by streptococcal-specific Th17 cells.

 

Dileepan T, Smith ED, Knowland D, Hsu M, Platt M, Bittner-Eddy P, Cohen B, Southern P, Latimer E, Harley E, Agalliu D, Cleary PP.


Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.

Frick LR et al Brain, Differential binding of antibodies in PANDAS patients to cholinergic interneurons in the striatum Behavior, and Immunity Volume 69, March 2018, Pages 304-311


Hersenletsel-uitleg team (2019) van https://www.hersenletsel-uitleg.nl/

Hurtado-Alvarado G et al, The yin/yang of inflammatory status: Blood-brain barrier regulation during sleep

Brain, Behavior, and Immunity Volume 69, March 2018, Pages 154-166

Kovacevic, M. www.webpediatrics.com

Liebner, S. et al (2018) Functional morphology of the blood-brain barrier in health and disease Acta Neuropathol. 2018 Mar;135(3):311-336. doi: 10.1007/s00401-018-1815-1. Epub 2018 Feb 6

 

Moretti et al. 2008 What every psychiatrist should know about Pandas

 

Murphy TK, Storch EA, Strawser MS: Selective serotonin reuptakeinhibitor-induced behavioral activation in the PANDAS subtype.Primary Psych 13:87, 2006.

 

Murphy TK, Brennan E, Johnco C, Parker-Athill, EC, Miladinovic B,Storch EA, Lewin AB: A double blind randomized placebo-controlled pilot study of azithromycin in youth with acute obsessivecompulsive disorder. J Child Adolesc Psychopharmacol 2017.[Epub ahead of print]. DOI: 10.1089/cap.2016.0190.

 

Muscal E, Brey RL: Neurologic manifestations of systemic lupuserythematosus in children and adults. Neurol Clin 28:61–73, 2010.

Murphy et al. (2011) Clinical factors associated with Pandas

 

Nadeau JM, Jordan C, Selles RR, Wu MS, King MA, Patel PD,Hanks CE, Arnold EB, Lewin AB, Murphy TK: A pilot trial of cognitive-behavioral therapy augmentation of antibiotic treatmentin youth with pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome-related obsessive-compulsive disorder. J Child Adolesc Psycho-pharmacol 25:337–343, 2015.


Platt MP, Agalliu D and Cutforth, (2017)  Frontiers in Immunology, April 21 2017  Hello from the other side: How Autoantibodies Circumvent the Blood–Brain Barrier in Autoimmune Encephalitis

 

Snider LA, Lougee L, Slattery M, Grant P, Swedo SE: Antibioticprophylaxis with azithromycin or penicillin for childhood-onsetneuropsychiatric disorders. Biol Psychiatry 57:788–792, 2005.

 

Storch EA, Murphy TK, Geffken GR, Mann G, Adkins J, Merlo LJ,Duke D, Munson M, Swaine Z, Goodman WK: Cognitive-behavioral therapy for PANDAS-related obsessive-compulsivedisorder: Findings from a preliminary waitlist controlled open trial.J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 45:1171–1178, 2006.

 

Swedo SE, Leckman JF, Rose NR: From research subgroup to clini-cal syndrome: Modifying the PANDAS criteria to describe PANS(pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome). Pediatr Ther-apeut 2:1–8, 2012.

 

Swedo SE, Seidlitz J, Kovacevic M, Latimer ME, Hommer R, LougeeL, Grant P: Clinical presentation of pediatric autoimmune neuro-psychiatric disorders associated with streptococcal infections inresearch and community settings. J Child Adolesc Psychopharma-col 25:26–30, 2015.

 

Thienemann MM, Tanya K, Leckman J, Shaw R, Williams K, Kap-phahn C, Frankovich J, Geller D, Bernstein G, Chang K, Swedo SE:Clinical management of pediatric acute-onset neuropsychiatricsyndrome (PANS): Part I-Psychiatric and behavioral interventions.J Child Adolesc Psychopharmacol 2017. [Epub ahead of print].DOI: 10.1089/cap.2016.0145.

 

Van Mater H: Pediatric inflammatory brain diseases: A diagnosticapproach. Curr Opin Rheumatol 26:553–561, 2014.Address correspondence to:Susan E. Swedo, MDSection on Behavioral PediatricsIntramural Research ProgramNational Institute of Mental Health10 Center Drive-MSC 1255Bethesda, MD 20892-1255E-mail:swedos@mail.nih.gov


Quagliariello A et al Front Microbiol. (2018)  2018 Apr 6;9:675 Gut Microbiota Profiling and Gut-Brain Crosstalk in Children Affected by Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome and Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections

 

Williams, Kyle A. et al. Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry , Volume 55 , Issue 10 , 860 - 867.e2 Randomized, Controlled Trial of Intravenous Immunoglobulin for Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections