Wat is hydrocefalie?

Hydrocefalie wordt ook wel waterhoofd genoemd. Die naam is eigenlijk niet helemaal juist. Het gaat niet om water, maar om hersenvocht (liquor).

In de hersenen liggen vier hersenkamers, ook wel ventrikels genoemd. Hier stroomt hersenvocht doorheen. Bij hydrocefalie is de normale doorstroming of opname van het hersenvocht verstoord. Hierdoor kan hersenvocht zich ophopen en kunnen de hersenkamers groter worden.

Hydrocefalie kan op iedere leeftijd voorkomen. Het kan aangeboren zijn, maar ook later in het leven ontstaan, bijvoorbeeld na een hersenbloeding, traumatisch hersenletsel, een infectie of door een hersentumor.

Hydrocefalie kan de werking van de hersenen verstoren en in sommige gevallen hersenweefsel beschadigen. De klachten en gevolgen verschillen van persoon tot persoon.

Mogelijke klachten bij hydrocefalie

  • hoofdpijn;
  • misselijkheid en braken;
  • duizeligheid;
  • wazig zien of dubbelzien;
  • problemen met het evenwicht;
  • moeite met lopen of een onzeker looppatroon;
  • snel moe zijn of weinig energie hebben;
  • slaperigheid;
  • moeite met concentreren;
  • trager denken of reageren;
  • problemen met het geheugen;
  • veranderingen in gedrag of stemming;
  • problemen met de controle over de blaas, zoals vaak of plotseling moeten plassen of urineverlies;
  • epileptische aanvallen;
  • bij ernstige drukverhoging: sufheid of verminderd bewustzijn.

 

Bij Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) vallen vooral drie klachten op:

  • problemen met lopen en evenwicht;
  • problemen met denken en geheugen;
  • problemen met de controle over de blaas.

 

Niet iedereen met hydrocefalie heeft dezelfde klachten. Welke klachten iemand krijgt, hangt onder andere af van de oorzaak, de leeftijd, hoe snel de hydrocefalie ontstaat en welke delen van de hersenen onder druk komen te staan.

 

Bij zuigelingen kunnen de volgende klachten en verschijnselen optreden:

  • een hoofd dat te snel groeit;
  • een gespannen of bolle fontanel (het zachte plekje boven op het hoofd);
  • ogen die opvallend naar beneden gericht staan (sunset sign, alsof de zon ondergaat);
  • slaperigheid;
  • prikkelbaarheid;
  • duidelijk zichtbare of uitgezette aderen op het hoofd;
  • stuiptrekkingen of epileptische aanvallen;
  • braken;
  • een opvallend hoge, schrille huil;
  • moeite met drinken of voeden.

Wat gebeurt er bij hydrocefalie?

Bij volwassenen is de schedel een afgesloten ruimte. Als hersenvocht zich ophoopt in de hersenkamers, kunnen deze kamers groter worden. Hierdoor kan de druk in de schedel toenemen. Het hersenweefsel kan daardoor onder druk komen te staan en minder goed werken. Bij ernstige of langdurige druk kan het hersenweefsel beschadigd raken.

Hersenvocht kan zich ophopen door:

  • een verstopping waardoor het hersenvocht niet goed kan doorstromen;

  • een verstoorde afvoer of opname van hersenvocht;

  • een tumor, bloeding of andere afwijking die de doorstroming van het hersenvocht belemmert;

  • in zeldzame gevallen: te veel aanmaak van hersenvocht.

De hersenen maken iedere dag hersenvocht aan, bij een volwassene ongeveer een halve liter per dag. Dit vocht stroomt door de hersenkamers en rond de hersenen en het ruggenmerg. Daarna wordt het weer opgenomen.

Hersenvocht

Hersenvocht wordt ook wel liquor of hersen-ruggenmergvocht genoemd. Het is een heldere vloeistof die zich in en rond de hersenen en het ruggenmerg bevindt.

De hersenen maken iedere dag hersenvocht aan, bij een volwassene ongeveer een halve liter per dag.

Hersenvocht heeft verschillende belangrijke functies:

  • het beschermt de hersenen en het ruggenmerg tegen schokken en bewegingen;

  • het helpt om de omgeving van de hersenen stabiel te houden;

  • het speelt een rol bij het vervoer van stoffen;

  • het helpt bij de afvoer van afvalstoffen uit de hersenen.

Het grootste deel van het hersenvocht wordt gemaakt door de plexus choroideus in de hersenkamers. Het hersenvocht stroomt door de hersenkamers en rond de hersenen en het ruggenmerg. Daarna wordt het weer opgenomen.

Oorzaken van hydrocefalie

Hydrocefalie kan aangeboren zijn of later in het leven ontstaan. Er zijn verschillende oorzaken.

Een belangrijke aangeboren oorzaak is een vernauwing van de verbinding tussen de derde en vierde hersenkamer. Deze smalle doorgang heet de aqueductus cerebri. Een vernauwing hiervan wordt aqueductstenose genoemd.

Hydrocefalie kan ook ontstaan na een hersenbloeding. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren na een bloeding in de hersenkamers (IVH) of na een subarachnoïdale bloeding (SAB). Ook bij te vroeg geboren baby's kan een bloeding in de hersenkamers hydrocefalie veroorzaken.

Andere mogelijke oorzaken zijn:

  • een infectie, zoals hersenvliesontsteking (meningitis);

  • traumatisch hersenletsel;

  • een hersentumor, cyste of andere afwijking die de doorstroming van hersenvocht belemmert;

  • aangeboren afwijkingen, zoals spina bifida, een Chiari-malformatie of het Dandy-Walker-syndroom;

  • in zeldzame gevallen een plexuspapilloom. Dit is een tumor van de plexus choroideus waarbij te veel hersenvocht kan worden aangemaakt.

Soms blijft de oorzaak van hydrocefalie onbekend. Dit komt bijvoorbeeld voor bij een deel van de mensen met Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). NPH wordt verderop apart besproken.

 

Ventriculomegalie / vergrote ventrikels

Ventriculomegalie betekent dat de hersenkamers (ventrikels) groter zijn dan normaal. Vergrote ventrikels zijn niet automatisch hetzelfde als hydrocefalie.

Na traumatisch hersenletsel kunnen de ventrikels groter worden. Dit kan verschillende oorzaken hebben. Soms is er sprake van posttraumatische hydrocefalie, waarbij de doorstroming of opname van hersenvocht is verstoord.

Ventrikels kunnen na hersenletsel echter ook groter worden doordat hersenweefsel verloren is gegaan of is gekrompen. De ruimte die hierdoor ontstaat, wordt als het ware ingenomen door meer hersenvocht. Dit wordt ook wel hydrocephalus ex vacuo genoemd. Hierbij is er geen hydrocefalie door een verstoorde afvoer van hersenvocht.

Het onderscheid is belangrijk, omdat de oorzaak en behandeling verschillend zijn.

In de onderstaande draaiende afbeelding zijn de laterale ventrikels rood gekleurd. Het derde ventrikel is bovenin blauw en het vierde ventrikel onderin blauw. De aqueductus cerebri is de smalle verbinding tussen het derde en vierde ventrikel.

In de zwart-witafbeelding zijn de hersenkamers als donkere gebieden in de hersenen te zien.

 

 larg.jpgLateral_ventricle_small.gif

Afbeelding: BodyParts3D / Anatomography, The Database Center for Life Science (DBCLS). Licentie: CC BY-SA 2.1 Japan.

Vergrote ventrikels worden regelmatig gezien na middelzwaar of ernstig traumatisch hersenletsel.

In een onderzoek bij 95 mensen met middelzwaar of ernstig traumatisch hersenletsel werden vergrote ventrikels gevonden bij 27,3% van de mensen met middelzwaar hersenletsel en bij 39,3% van de mensen met ernstig hersenletsel.

Daarom betekent het zien van vergrote ventrikels op een CT- of MRI-scan niet automatisch dat iemand hydrocefalie heeft.

 

c-h.jpg

Hieronder staat een CT-scan van de hersenen van iemand met hydrocefalie. De vergrote hersenkamers (ventrikels) zijn als donkere gebieden in het midden van de hersenen te zien.

lucien.jpg

Afbeelding: Lucien Monfils / Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0

 

Behandeling

Hydrocefalie kan een ernstige aandoening zijn. Zonder behandeling kan de druk in de schedel toenemen en kan het hersenweefsel beschadigd raken.

De behandeling is erop gericht om de ophoping van hersenvocht te verminderen en verdere schade aan de hersenen zo veel mogelijk te voorkomen.

Welke behandeling nodig is, hangt af van de oorzaak en de vorm van hydrocefalie. Soms kan de oorzaak zelf worden behandeld. Bij een bacteriële infectie kunnen bijvoorbeeld antibiotica nodig zijn.

Vaak is een behandeling nodig waarbij het hersenvocht op een andere manier wordt afgevoerd of waarbij een nieuwe doorgang voor het hersenvocht wordt gemaakt.


Behandeling van de oorzaak

Als een tumor de doorstroming van het hersenvocht blokkeert, wordt bekeken of de tumor kan worden behandeld of verwijderd.

Bij sommige vormen van hydrocefalie kan met een kijkoperatie in de hersenen een nieuwe doorgang voor het hersenvocht worden gemaakt. Dit wordt een endoscopische derde ventriculostomie (ETV) genoemd. Het hersenvocht kan dan via deze nieuwe opening verder stromen.



Een shunt of drain

Vaak wordt hydrocefalie behandeld met een shunt. Dit is een dun slangetje dat hersenvocht vanuit een hersenkamer naar een andere plaats in het lichaam afvoert. Meestal wordt het vocht naar de buikholte afgevoerd, waar het door het lichaam wordt opgenomen. Soms wordt het naar het hart afgevoerd.

Soms is tijdelijk een externe drain nodig. Het hersenvocht wordt dan via een slangetje afgevoerd naar een opvangsysteem buiten het lichaam.

Normale Druk Hydrocefalie (NPH)

Normale Druk Hydrocefalie, meestal afgekort als NPH (Normal Pressure Hydrocephalus), is een vorm van hydrocefalie die vooral bij oudere volwassenen voorkomt.

Bij NPH zijn de hersenkamers vergroot. De naam ‘normale druk’ kan verwarrend zijn. De druk van het hersenvocht is namelijk niet op ieder moment verhoogd. De druk kan wisselen en een meting kan normaal zijn.

Bij NPH komen vooral drie soorten klachten voor:

  • problemen met lopen en evenwicht. Lopen kan langzaam en onzeker worden en het kan moeilijk zijn om de voeten goed van de grond te krijgen;

  • problemen met denken en geheugen, zoals trager denken, moeite met concentreren en vergeetachtigheid;

  • problemen met de blaas, zoals vaker of plotseling moeten plassen en urineverlies.

De klachten ontstaan meestal geleidelijk. Daardoor kunnen ze soms worden aangezien voor andere aandoeningen die vaker op oudere leeftijd voorkomen, zoals de ziekte van Alzheimer of andere vormen van dementie.

Bij veel mensen is niet duidelijk waardoor NPH is ontstaan. Dit wordt idiopathische NPH genoemd. NPH kan ook ontstaan na bijvoorbeeld een hersenbloeding, hersenvliesontsteking of traumatisch hersenletsel. Dit wordt secundaire NPH genoemd.

Onderzoek kan bestaan uit een CT- of MRI-scan en aanvullend onderzoek naar het hersenvocht. Een arts beoordeelt de klachten en de onderzoeksuitslagen samen om te bepalen of er sprake kan zijn van NPH.

NPH kan bij sommige mensen worden behandeld met een shunt. Deze voert hersenvocht vanuit een hersenkamer af, meestal naar de buikholte. Vooral de problemen met lopen kunnen na behandeling verbeteren. Hoeveel iemand verbetert, verschilt per persoon.


Enkele feiten over hydrocefalie

  • Hydrocefalie kan op iedere leeftijd voorkomen. Het kan aangeboren zijn of later in het leven ontstaan.

  • Hydrocefalie komt vaak voor bij kinderen met myelomeningocèle, een ernstige vorm van spina bifida.

  • Hydrocefalie kan ontstaan na traumatisch hersenletsel, een hersenbloeding of een infectie.

  • Bij te vroeg geboren baby's kan een bloeding in de hersenkamers leiden tot hydrocefalie. Het risico hangt onder andere af van de ernst van de bloeding.

  • Een shunt kan jarenlang goed functioneren, maar kan ook verstopt raken, geïnfecteerd raken of om een andere reden niet goed meer werken. Soms is daarom een nieuwe operatie nodig.

  • Operaties voor hydrocefalie, waaronder het plaatsen van een shunt, behoren tot de veel voorkomende neurochirurgische ingrepen bij kinderen.

 

Meer informatie

Wil je meer lezen over hydrocefalie? Bekijk dan deze websites:

Meer informatie op Hersenletsel-uitleg.nl

Advertentie. Klik nooit op een advertentie waar ze geld vragen

Bronnen

Dewan, M. C., Rattani, A., Mekary, R., Glancz, L. J., Yunusa, I., Baticulon, R. E., Fieggen, G., Wellons, J. C., Park, K. B., & Warf, B. C. (2019). Global hydrocephalus epidemiology and incidence: Systematic review and meta-analysis. Journal of Neurosurgery, 130(4), 1065–1079. https://doi.org/10.3171/2017.10.JNS17439

Edwards, R. J., Dombrowski, S. M., Luciano, M. G., & Pople, I. K. (2004). Chronic hydrocephalus in adults. Brain Pathology, 14(3), 325–336. https://doi.org/10.1111/j.1750-3639.2004.tb00072.x

Iaccarino, C., Chibbaro, S., Sauvigny, T., Timofeev, I., Zaed, I., Franchetti, S., et al. (2024). Consensus-based recommendations for diagnosis and surgical management of cranioplasty and post-traumatic hydrocephalus from a European panel. Brain and Spine, 4, 102761. https://doi.org/10.1016/j.bas.2024.102761

Kahle, K. T., Kulkarni, A. V., Limbrick, D. D., Jr., & Warf, B. C. (2016). Hydrocephalus in children. The Lancet, 387(10020), 788–799. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)60694-8

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie. (z.d.). Normale Druk Hydrocefalie. https://www.nvvn.org/patienteninfo/schedel-en-hersenen/normale-druk-hydrocefalie/

Poca, M. A., Sahuquillo, J., Mataró, M., Benejam, B., Arikan, F., & Báguena, M. (2005). Ventricular enlargement after moderate or severe head injury: A frequent and neglected problem. Journal of Neurotrauma, 22(11), 1303–1310. https://doi.org/10.1089/neu.2005.22.1303

Sanker, V., Kundu, M., El Kassem, S., El Nouiri, A., Emara, M., Al Maaz, Z., Nazir, A., Bekele, B. K., & Uwishema, O. (2023). Posttraumatic hydrocephalus: Recent advances and new therapeutic strategies. Health Science Reports, 6(11), e1713. https://doi.org/10.1002/hsr2.1713