Moyamoya syndroom (MMD)

Het Moyamoya syndroom is een zeldzame ziekte van de hersenbloedvaten.

Het Moyamoya syndroom is voor het eerst in Japan beschreven en daarom genoemd naar het Japanse woord voor 'rookwolkje'; 'moya moya', omdat op een hersenscan een 'rookwolkje' van bloedvatkluwen te zien is.

De aandoening begint met het verdikken van de wand van de slagaders in de hersenen. Daardoor ontstaat een vernauwing in de bloedvaten, waardoor er aanvankelijk vertakkingen ontstaan om de hersenen  toch van zuurstof en voeding te voorzien. Later groeien er nog meer vertakkingen van bloedvaatjes-kluwen omheen, wat uiteindelijk de typische 'rookwolk' vorm aanneemt.

        

Links: "rookwolkje" van bloedvatkluwen

Rechts: Proces van vaatvernauwing en bloedvatkluwen vorming bij moyamoya

 

Deze bloedvatkluwen kan leiden tot TIA's, herseninfarct of een hersenbloeding.

Als de hersenen te weinig zuurstof aangeleverd krijgen via deze bloedvaatjes, vertonen zij TIA's. (Transient Ischaemic Attack).

Dat kan leiden tot een herseninfarct als de bloedkluwen-vaatjes de bloedtoevoer niet meer aankunnen. De bloedvaatjes zijn ook kwetsbaar waardoor ze kunnen scheuren en een hersenbloeding kunnen veroorzaken.

In het Engels wordt de ziekte MMD genoemd MoyaMoya disease of ook wel arterial occlusive disease hetgeen letterlijk betekent dat het een ziekte is van afgesloten slagaders.

 

Hoewel deze aandoening het meeste gezien wordt bij kinderen van 0-10 jaar en dan ook meestal kinderen van Aziatische afkomst, én bij vrouwen in hun dertiger jaren, komt het ook bij alle leeftijden voor.

 

Deels wordt het syndroom veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal maar er zijn meerdere factoren nodig om moyamoya te krijgen, waardoor het lastig is om aan te geven of andere broers of zussen het ook kunnen krijgen. Soms wordt daarom een klinisch geneticus geraadpleegd.

 

Engelstalig filmpje met uitleg over Moyamoya syndroom: 

 

  

Bronnen:

Eyskens, E., Feenstra, L., Meinders, A. E., & Vandenbroucke, J. P. (1997). codex medicus (10de editie). Maarssen, Nederland: Elsevier Gezondheidszorg.

Hartwijzer. (z.d.). Geraadpleegd op 5 december 2015, van https://www.hartwijzer.nl/

Hersenletsel-uitleg. (z.d.). Hersenletsel uitleg | Hersenletsel-uitleg.nl. Geraadpleegd van https://www.hersenletsel-uitleg.nl/

Hersenstichting. (z.d.). Hersenstichting - Home. Geraadpleegd op 5 december 2015, van https://www.hersenstichting.nl/?gclid=EAIaIQobChMIh8L_h_OI3wIV0uJ3Ch3T6gvLEAAYASAAEgJHu_D_BwE

Homepage van Heliomare. (z.d.). Geraadpleegd op 5 december 2015, van https://www.heliomare.nl/

Korematsu, K., Yoshioka, S., Maruyama, T., Nagai, Y., Inoue, K., Yukaya, N., … Kuratsu, J. (2006). Moyamoya Disease Associated with Midaortic Syndrome. Pediatric Neurosurgery, 43(1), 54–59. https://doi.org/10.1159/000097528

Kuks, J. B. M., Snoek, J. W., Oosterhuis, H. J. G. H., & Fock, J. M. (2003). Klinische neurologie (15de editie). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.

NVN - Nederlandse Vereniging voor Neurologie :: Home. (z.d.). Geraadpleegd op 5 december 2015, van https://www.neurologie.nl/

NVvN – Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie. (z.d.). Geraadpleegd op 5 december 2015, van http://www.nvvn.org/

Oplossingen voor een sterk hart | Hartstichting. (z.d.). Geraadpleegd op 5 december 2015, van https://www.hartstichting.nl/

Park, J. H., Yang, S.-Y., Chung, Y.-N., Kim, J. E., Kim, S.-K., Han, D. H., & Cho, B.-K. (2007). Modified encephaloduroarteriosynangiosis with bifrontal encephalogaleoperiosteal synangiosis for the treatment of pediatric moyamoya disease. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 106(3), 237–242. https://doi.org/10.3171/ped.2007.106.3.237

Erny Groet, neuropsycholoog 

Gabriel Rinkel, neuroloog