MSA-Meervoudige Systeem Atrofie

Meervoudige Systeem Atrofie of Multi Systeem Atrofie (MSA) is een progressieve neurologische aandoening dat optreedt door het afsterven van zenuwcellen in bepaalde gedeeltes van de hersenen. Met name in de kleine hersenen, de basale kernen en de hersenstam. De celdegeneratie veroorzaakt problemen met beweging en evenwicht. Wat de celdegeneratie veroorzaakt is nog onbekend.

 

  • Multi / Multiple - meervoudig
  • Systeem - hersenstructuren die verschillende functies controleren
  • Atrofie - verlies aan cellen of beschadiging

 

De onbewust plaatsvindende functies van het lichaam kunnen ook aangedaan zijn (autonome functies). Autonome functies zijn bijvoorbeeld bloeddruk, hartritme, zweten en de controle over de urineblaas. Typerend is vaak een lage bloeddruk vooral bij opstaan en lopen. Vaak begint deze aandoening tussen het 50e en 60e levensjaar. MSA is gelukkig vrij zeldzaam. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 20 000 mensen. Voor zover bekend is het niet erfelijk. MSA is niet besmettelijk. 

 

Mogelijke Symptomen

De symptomen van MSA verschillen van persoon tot persoon en of het MSA-P betreft of MSA-C, zie bij dat hoofdstuk.

Meestal is het eerste symptoom een urineblaasprobleem: een toegenomen plasfrequentie, onvolledige lediging van de blaas of onmogelijkheid om urine te lozen (retentie). Deze problemen worden vaak toegeschreven aan het verouderingsproces of een aandoening van de prostaat bij mannen. Bij veel mannen komt dit voor in combinatie met een erectieprobleem. 

Drie groepen van sympomen:

  • parkinsonisme
    • Er zijn verschillende ziektebeelden, zoals MSA , die verschijnselen hebben als die van de ziekte van Parkinson, zoals beven of trillen (tremor), bewegingsarmoede , stijfheid (rigiditeithypokinesie) en houdingsafwijkingen, maar deze klachten reageren niet op het medicijn levodopa. Daarnaast heeft ieder van deze parkinsonisme aandoeningen zijn eigen extra klachten, ook wel Parkinson Plus genaamd:

      In het geval van MSA  zijn dat autonome functiestoornissen en eventueel verstoord evenwicht (ataxie).

  • cerebellaire problemen 
    • Coördinatieproblemen bij bewegen en evenwicht
  • autonome problemen /autonome functiestoornissen
    • Blaasproblemen, frequent plassen, niet kunnen uitplassen

      Erectieproblemen

      Duizelig voelen of flauwvallen /problemen met lage bloeddruk bij opstaan of lopen

      Pijn rond de nek of schouders

      Constipatie; trage stoelgang of verstopping

      Koude handen of voeten

      Verminderd zweten of afwezigheid van zweten

 

Verschillen tussen MSA en de ziekte van Parkinson

  • Parkinsonpatiënten hebben vaak neiging tot beven in rust, wat bij MSA-patiënten zelden het geval is. Bij deze patiënten komt het voor tijdens het bewegen.

  • Bij de ziekte van Parkinson kunnen er ook autonome symptomen (stoornissen in onbewust plaatsvindende functies) optreden, maar bij MSA spelen de autonome symptomen een veel grotere rol en ontstaan doorgaans veel vroeger in het ziekteverloop, zoals een lage bloeddruk bij overeind komen of problemen met het plassen.(incontinentie of frequent plassen e.d)

  • De intellectuele functies blijven bij MSA meestal behouden.

  • Patiënten met MSA vertonen meestal een snellere achteruitgang dan parkinsonpatiënten.

  • Progressiever beloop /sneller achteruitgaan van bijvoorbeeld balansproblemen
  • Slik en spraakproblemen.
  • Voorover gebogen houding van met name het hoofd of het naar één kant hellen van het lichaam.
  • Spiersamentrekkingen.

  • Koude handen of voeten.
  • Moeite met ademen, hoorbaar ademen, diep zuchten, gierend ademen
  • Slaapproblemen bijvoorbeeld ademhalingsstilstand tijdens de slaap / centraal slaap apneu syndroom CSAS of ook wel Primair slaap apneu syndroom (kan ook bij parkinsonpatiënten voorkomen). Mensen kunnen ook een verminderde ademhaling hebben in de slaap. Mensen hóeven daarbij niet te snurken.

 

Twee vormen van MSA.

Er zijn twee vormen van MSA: MSA-P en MSA-C

 

  • MSA-P 

Deze vorm van MSA wordt ook wel Striato Nigrale Degeneratie (SND) genoemd.

 

De verschijnselen van MSA-P lijken op die van de ziekte van Parkinson. Een verschil is de plaats waar de zenuwcellen het eerste afsterven. Bij de ziekte van Parkinson sterven eerst de dopamineproducerende cellen in de zwarte kern (substantia nigra) af en in een latere fase cellen in de basale hersenkernen.

De zwarte kern of substantia nigra is te zien als de rode vlekjes op onderstaand draaiend beeld:

Substantia_nigra.gif

plaatje:Anatomography by Life Science Databases

 

Bij MSA-P  verloopt het ziekteproces precies omgekeerd. Eerst verdwijnen cellen in de basale hersenkernen (=striatum) en in een later stadium gaan cellen van de substantia nigra/ zwarte kern verloren.

snigra.jpg

 

De verschijnselen die zich voordoen bij de ziekte van Parkinson, zoals traagheid en bewegingsarmoede, komen ook voor bij MSA-P.

 

Een verschil is dat bij MSA-P deze verschijnselen niet minder worden door dopaminetherapie. MSA-P heeft ook een aantal verschijnselen die niet voorkomen bij de ziekte van Parkinson, zoals:

  • een snelle progressie van de ziekte;

  • stoornissen in de balans, die al in een vroeg stadium van de ziekte optreden;

  • een verminderde, zwakke spraak;

  • een voorovergebogen houding van het hoofd;

  • stoornissen van het autonome zenuwstelsel, met name een lage bloeddruk bij staan en lopen.

 

 

  • MSA-C

Deze vorm van MSA wordt ook wel aangeduid met de term OPCA (Olivo Ponto Cerebellaire Atrofie). Hierbij raken de kleine hersenen (Cerebellum) en de hersenstam (Ponto) aangedaan.

 

Bij MSA-C gaat het om ongecoördineerde bewegingen (Ataxie) door een stoornis in de kleine hersenen (Cerebellum).

MSA-C is niet erfelijk. Er bestaat ook een erfelijke vorm van ataxie. Die wordt ADCA genoemd (ADCA staat voor Autosomaal Dominant overervende Cerebellaire Ataxie).

 

MSA-C begint vaak met een onzekere balans bij bewegen en ongecoördineerde bewegingen. Tijdens het bewegen treedt vaak een tremor (= beven, trillen) op. Dit is anders dan bij de ziekte van Parkinson. Daar komt de tremor voor in rust. Andere verschijnselen van Parkinson kunnen zich wel voordoen. In een vroeg stadium van de ziekte ontstaan meestal ook spraakstoornissen, waarbij de stem onzuiver en zacht wordt.

Zie voor uitgebreide informatie dit PDF-document van het Admiraal de Ruyter Ziekenhuis in Zeeland. 

Kleine hersenen /cerebellum linkerplaatje                  Hersenstam rechterplaatje      

 

 

Cerebellum-3.gif
Brainstem.gif

Plaatjes Life Science Databases

 

Diagnose

Met een MRI-scan kunnen de aangedane zenuwcellen in beeld gebracht worden. Deze hersencelen worden kleiner en kunnen verloren gaan wat ook wel atrofie genoemd wordt.

De diagnose is alleen met zekerheid te stellen door hersenweefsel onder de microscoop te onderzoeken, dat kan niet bij leven gedaan worden, alleen na iemands overlijden.

Het lichamelijk onderzoek kan wel aanwijzingen geven dat aan MSA gedacht moet worden. Daarna zou een FDG-PET scan mogelijk meer aanwijzingen kunnen bieden. 

FDG-PET scan

In het UMCG is onderzoek gedaan door Laura Teune naar een speciale scan ( FDG-pet-scan) dat in een vroeg stadium de verschillen kan herkennen tussen de neurodegeneratieve hersenziektebeelden die zo op elkaar lijken maar een andere behandeling behoeven. De FDG pet scan wordt uitgevoerd met de radioactieve stof FDG. Daarmee wordt de glucose stofwisseling in beeld gebracht. Zij ontdekte dat verschillende ziektebeelden verschillende ziekte-specifieke patronen laten zien. Zie video: (mobiele apparaten klik hier)

 

Ook kunnen met andere scans de stofwisseling in de hersenen in beeld gebracht worden. De Pet scan = Position Emission Tomography of SPECT scan = Single Photon Emission Computed Tomography scan. Echter deze scans laten in de beginfase van de ziekte nog geen afwijkingen zien.

 

Wanneer na het overlijden van de patient diens hersenweefsel wordt onderzocht onder de microscoop kunnen gliale inclusies (insluitsels) worden gezien. Deze gliale inclusies bevatten het eiwit α-synucleïne. De aanwezigheid van deze inclusies in de delen van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor beweging, evenwicht en automatische controle helpt de diagnose van MSA bevestigen. Zie voor informatie hierover ook: The National Center for Biotechnology Information.

Behandeling

Er is nog geen specifiek medicijn voor MSA. De behandeling van MSA betreft een combinatie van medicatie, gespecialiseerde hulpmiddelen en therapie. Bij bewegingsstoornissen wordt vaak dezelfde medicatie toegepast als bij de ziekte van Parkinson. Ook voor problemen met de bloeddruk of blaasproblemen kan vaak reguliere medicatie voorgeschreven worden.

Nederlandse links

Autonome functies bij MSA...

MSA info

MSA Patiëntenvereniging in de Benelux

Gezondheidsnet

Hersenstichting

Instituut Born Bunge van het UZA

Zoek op de oudere benamingen van voor 1997: olivopontocerebellaire atrofie (OPCA), striato-nigrale degeneratie, Parkinson-plus en het Shy-Dragersyndroom. 

Engelse links

MSA Coalition in de Verenigde Staten

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

Yahoo support group

The National Center for Biotechnology Information

PDF
msa-multiple-systematrophie
PDF [319.4 KB]
Download (1230 downloads)