Moyamoya 

Het Moyamoya syndroom is een zeldzame ziekte van de hersenbloedvaten.

Het Moyamoya syndroom is voor het eerst in Japan beschreven en daarom genoemd naar het Japanse woord voor 'rookwolkje'; 'moya moya', omdat op een hersenscan een 'rookwolkje' van bloedvatkluwen te zien is.

De aandoening begint met het verdikken van de wand van de slagaders in de hersenen. Daardoor ontstaat een vernauwing in de bloedvaten, waardoor er aanvankelijk vertakkingen ontstaan om de hersenen  toch van zuurstof en voeding te voorzien. Later groeien er nog meer vertakkingen van bloedvaatjes-kluwen omheen, wat uiteindelijk de typische 'rookwolk' vorm aanneemt.

Links: "rookwolkje" van bloedvatkluwen

Rechts: Proces van vaatvernauwing en bloedvatkluwen vorming bij moyamoya

Welke slagaders kunnen betrokken zijn?

De ziekte van Moyamoya (MMD) wordt gekenmerkt door een vernauwing (stenose) aan beide zijden van de binnenste halsslagaders (ICA = internal carotid arteries) en/of het begin van de voorste hersenslagader (ACA = anterior cerebral artery) en de middelste hersenslagader (MCA = middle cerebral artery). Als reactie op de verminderde doorbloeding ontstaan er nieuwe bloedvaatjes (collaterale bloedvaten) om de bloedtoevoer te verbeteren.

Kans op TIA's, herseninfarct of een hersenbloeding, epileptische aanvallen, duizeligheid of hoofdpijn.

Als de hersenen te weinig zuurstof aangeleverd krijgen via deze bloedvaatjes, vertonen zij TIA's. TIA is de afkorting van Transient Ischaemic Attack.

Dat kan leiden tot een herseninfarct als de bloedkluwen-vaatjes de bloedtoevoer niet meer aankunnen. De bloedvaatjes zijn ook kwetsbaar waardoor ze kunnen scheuren en een hersenbloeding kunnen veroorzaken.

Moyamoya kan leiden tot een bonzende of zeurende hoofdpijn die het hele hoofd omvat. Daarnaast kunnen symptomen zoals duizeligheid, een draaierig gevoel of lichtheid in het hoofd optreden. Bij sommige mensen met Moyamoya komen ook epileptische aanvallen voor.
Er kan sprake zijn van blijvende neurologische problemen, zoals minder gevoel of halfzijdige zwakte (hemiparese) -verlamming (hemiparese) en onwillekeurige bewegingen (chorea).

In het Engels wordt de ziekte MMD genoemd MoyaMoya disease of ook wel arterial occlusive disease hetgeen letterlijk betekent dat het een ziekte is van afgesloten slagaders.

Bij wie komt het voor?

Hoewel deze aandoening het meeste gezien wordt bij kinderen van 0-10 jaar en dan ook meestal kinderen van Aziatische afkomst, én bij vrouwen in hun dertiger jaren, komt het ook bij alle leeftijden voor.

Mensen met cystenieren, neurofibromatose type 1, of mensen die bestraling hebben gehad, lopen een groter risico.

Mensen met het syndroom van Down hebben meer kans om deze ziekte te krijgen dan gemiddeld.

Bij sikkelcelziekte, een erfelijke bloedziekte, hebben rode bloedcellen een abnormale sikkelvorm. Deze cellen kunnen bloedvaten blokkeren, waardoor er minder zuurstof naar organen en weefsels komt. Onderzoekers hebben ontdekt dat mensen met sikkelcelziekte meer kans hebben om Moyamoya te krijgen. Dit komt doordat de afwijkende bloedcellen de wanden van bloedvaten kunnen beschadigen.

Moyamoya-syndroom (MMS) verwijst naar de aandoening wanneer deze gepaard gaat met andere ziekten, zoals sikkelcelanemie of neurofibromatose. Als er geen onderliggende oorzaak bekend is, spreekt men van Moyamoya-ziekte (MMZ).

Erfelijke factoren

Deels wordt het syndroom veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal, een foutje in het gen RNF213, op het chromosoom 17q25, maar er zijn meerdere factoren nodig om Moyamoya te krijgen, waardoor het lastig is om aan te geven of andere broers of zussen het ook kunnen krijgen. Soms wordt daarom een klinisch geneticus geraadpleegd.

Engelstalig filmpje met uitleg over Moyamoya syndroom: 

6 mei is World Moyamoya dag waarop ouders van- en mensen met het Moyamoya syndroom  bij elkaar komen.
FB pagina:
https://www.facebook.com/moyamoyafoundation
https://www.facebook.com/moyamoyafriends
https://www.facebook.com/MoyamoyaHelp
https://www.facebook.com/Moyamoya-Awareness-183286211820176


FB groepen:
https://www.facebook.com/groups/145861575578487
https://www.facebook.com/groups/23099141582
https://www.facebook.com/groups/1773248029571321