Home » Oorzaken Ziektebeelden » Beroerte CVA » Herseninfarct » Syndroom van Sneddon

Syndroom van Sneddon

Het syndroom van Sneddon (Ehrmann-Sneddon syndroom) is een zeer zeldzame aandoening, gekenmerkt door meerdere herseninfarcten op relatief jonge leeftijd en een combinatie met huidafwijkingen (livedo racemosa, LR). De aandoening ontwikkelt zich over een langere tijdsperiode.
Het kan gezien worden bij mensen met auto-immuunaandoeningen zoals APS antifosfolipiden syndroom of SLE, systemische lupus erythematodes.

 

Dat dit syndroom zeer zeldzaam genoemd wordt, houdt in dat de kans dat iemand deze aandoening krijgt 1 op een miljoen mensen per jaar is. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen. De leeftijd ligt gemiddeld tussen de 20 en 40 jaar maar iets ouder komt ook voor. Nog zeldzamer is de aandoening rond de leeftijd van 10 jaar.
De combinatie met de typische huidafwijkingen werd voor het eerst beschreven door J. Kimming in 1959.

Er worden afwijkingen van de bloedvaten gezien veroorzaakt door kleine stolseltjes, die niet veroorzaakt worden door ontstekingen. (non inflammatoire trombotische vasculopathie)
De huidafwijkingen kunnen jaren voorafgaand aan de beroerte of TIA optreden op:

  • romp (84-89% van de mensen)
  • billen (68-74% van de mensen)
  • handen of voeten (53-59% van de mensen)
  • gezicht (15-16% van de mensen)

 

Bekijk een afbeelding van de huidafwijkingen, livedo racemosa, in een nieuw tabblad. De huidafwijkingen hebben een roodachtig, vlekkerig, onregelmatig patroon.
Sommige mensen met het syndroom van Sneddon hebben daarnaast het fenomeen van Raynaud, waarbij de bloedtoevoer naar handen of tenen tijdelijk belemmerd is. Ook komen gevlekte paars blauwe verkleuringen voor op de huid. Dit alles wijst naar kleine afwijkingen in de kleinere bloedvaatjes.

 

Andere klachten voorafgaand aan de huidaandoeningen en herseninfarcten kunnen zijn:

 

Voorkomen is het belangrijkste bij deze aandoening. Zodra er afwijkingen op de huid gezien worden zal de huidarts de patiënt naar de internist of neuroloog kunnen doorverwijzen voor preventieve maatregelen zoals antistollingsmedicatie.

Bronnen:


Kimming J. Arteriolopathie:livedo rasemosa. Dermatol Wochenschr. 1959;139:211. [PubMed]

Sneddon’s syndrome: a comprehensive review of the literature, Shengjun Wu, Ziqi Xu, and Hui Lianghttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4302600/
Dutra LA, Braga-Neto P, Pedroso JL, et al; Sneddon's syndrome: case report and review of its relationship with antiphospholipid syndrome. Einstein (Sao Paulo). 2012 Apr-Jun10(2):230-2.
Marinho JL, Piovesan EJ, Leite Neto MP, et al; Clinical, neurovascular and neuropathological features in Sneddon's syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2007 Jun65(2B):390-5.
https://www.ntvg.nl/artikelen/het-syndroom-van-sneddon-een-zeldzame-oorzaak-van-een-herseninfarct-op-relatief-jonge/volledig
https://patient.info/doctor/sneddons-syndrome

Livedo Reticularis; DermIS (Dermatology Information System)