Home » Oorzaken Ziektebeelden » Encefalopathie

Encefalopathie

Letterlijk vertaald betekent het woord encefalopathie: ziekte van de hersenen. Enképhalos = hersenen, páthos = ziekte. Het wordt ook wel op de verouderde manier geschreven: encephalopathie. Een encefalopathie behoort tot de diffuse hersenletselvormen.

Encefalopathie is een algemene term zonder de oorzaak te benoemen. De oorzaak wordt namelijk vaak voor het woord encefalopathie geschreven:

  • Metabole encefalopathie is een verzamelnaam voor een verminderd functioneren van de hersenen door een stapeling van afvalstoffen uit het lichaam, zoals bij uremische encefalopathie en hepatische encefalopathie. Zie hieronder. Een hersenfilmpje of EEG kan diffuse vertraging vertonen bij metabole encefalopathie; hersengolven met een frequentie van 0–4 Hz, ofwel delta-golven.
    metaboleencefalopathie.jpg

  • Uremische encefalopathie; verminderd functioneren van de hersenen door nierfalen met een opstapeling van afbraakstoffen waaronder serum calcium, waardoor zich een uremie ontwikkelt. Het is de belangrijkste complicatie van acuut en chronisch nierfalen en vereist een dringende dialysebehandeling. Er komt een disbalans in de neurotransmitter-aminozuren. Glycinespiegels stijgen en het gehalte van glutamine en van gamma-aminoboterzuur (GABA) daalt. Dopamine en serotonine waardes veranderen ook. De klachten variëren van zintuiglijke verstoring, ernstige organische vermoeidheid, epileptische aanvallen tot coma, afhankelijk van de ernst van het nierfalen.

 

  • Hepatische Encefalopathie (HE); verminderd functioneren van de hersenen door ernstig leverfalen, o.a. ten gevolge van levercirrose. Daardoor kunnen bepaalde afbraakproducten in de bloedcirculatie terechtkomen zoals bijvoorbeeld ammoniak en gaan de astrocyt-hersencellen 'zwellen'. Door het zwellen kunnen de hersencellen minder goed signalen doorgeven.                                            Er is een glijdende, soms niet duidelijk waarneembare, achteruitgang in functioneren te zien met soms periodieke klachten (episodes). Als iemand een gedaald bewustzijn toont zonder duidelijke hersengebied-gebonden klachten (focale verschijnselen), moet een metabole encefalopathie (door opstapeling van afvalstoffen) altijd in gedachten gehouden worden.                                 Mogelijke klachten:  verminderde alertheid, verwardheid, verward spreken, dysartrie, woordvindingsproblemen, verandering van fijne motoriek en coördinatie, duizeligheid, dagelijkse handelingen worden minder goed uitgevoerd (apraxie), stemmingsveranderingen, slaapritmestoornissen, slaperigheid (hypersomnia) en slapeloosheid, traagheid, tremoren (flapping tremor waarbij de vingers van uitgestrekte arm sterk op en neer gaan, ook wel asterixis of negatieve myoklonieën genoemd; plotseling tonus (spierspanning-)verlies van pols- en handspieren en daardoor een onvermogen om een vaste positie te behouden van de handen), toenemende desoriëntatie, veranderd tijdsbesef, angsten, dalend bewustzijn en tenslotte hepatisch coma.

Andere factoren van het stijgen van ammoniak zijn o.a. slikken van teveel plaspillen of benzodiazepinen, valproïnezuur gebruik (anti-epilepticum), inname van ogenschijnlijk onschuldige voedingssupplementen die weken tot maanden na inname tot leverschade en -falen kunnen leiden, infectie, obstipatie en bloeding hoog in het maag-darmkanaal. Een neurologisch onderzoek en MRI-scan hoeven geen afwijkingen te tonen, op een EEG kan diffuse vertraging aantoonbaar zijn. Afwijkende laboratoriumwaarden, zoals verhoogde transaminasewaarden en een verhoogde ammoniakconcentratie hoeven niet bij iedere patiënt met HE aanwezig te zijn. Lees meer..

 

  • Minimale Hepatische Encefalopathie (MHE) lichtere variant van hepatische encefalopathie, waarbij patiënten met levercirrose ogenschijnlijk goed functioneren, maar waarbij wel cognitieve stoornissen voor kunnen komen.

 

  • Portale systemische encefalopathie lichtere variant van hepatische encefalopathie door chronisch leverlijden, meestal op basis van levercirrose, kenmerkt zich vaak door een sluipender ontstaan. Subtiele cognitieve functiestoornissen of periodes (episoden) van "lichte" neurologische symptomen.

  • Anoxische encefalopathie; de acute vorm van verminderd functioneren van de hersenen door zuurstoftekort. Dit kan ten gevolge van een reanimatie zijn, bijna-verdrinking, verstikking, hartritmestoornissen, hartfalen, status spilepticus (= langdurige epilepsieaanval), shock, ongeval of bij zuigelingen door zuurstoftekort tijdens de zwangerschap of bij de geboorte (perinatale asfyxie = zuurstoftekort rondom de geboorte).

    Andere namen zijn: 

      - Hypoxisch ischaemische encefalopathie (HIE)

- Asfyxie

Hersencellen, niercellen en levercellen zijn gevoelig voor zuurstoftekort. Van de hersengebieden zijn met name de basale kernen (basale ganglia) en bij uitgebreider zuurstoftekort ook de hersenschors (cortex) (met name de slaapkwab /temporaalkwab), hippocampus, hersenstam en thalamus erg gevoelig voor zuurstoftekort. Schade  in de basale kernen kan moeite met bewegen, dystonie en spasticiteit veroorzaken. Schade in de hersenschors kan moeite geven met bewegen, horen zien en spreken geven. Schade in de hersenstam kan problemen geven met alle autonome functies, zoals temperatuurregulatie, hartslag, bloeddruk, ademhaling, zuigen (bij zuigelingen) en slikken. Epilepsie kan een gevolg van anoxische encefalopathie zijn. Op een MRI-scan is schade niet altijd zichtbaar. Aantoonbare afwijkingen op een MRI-scan kunnen soms pas na enkele dagen zichtbaar zijn, maar ze kunnen ook weer verdwijnen. Lees meer op de pagina zuurstoftekort.

 

  • Postanoxische encefalopathie; de chronische situatie van een verminderd functioneren van de hersenen door zuurstoftekort, of lokale en tijdelijke bloedeloosheid van een hersenbloedvat. Zie voor uitgebreide beschrijving hierboven bij anoxische encefalopathie. Deze situatie kan ook optreden na een reanimatie bij circulatie stilstand (hartstilstand en stoppen met de ademhaling), bijna-verdrinking, ernstige ademhalingsstoornissen en ernstige lage bloeddruk, shock. Zie onze speciale pagina.

 

  • Chronische traumatische encefalopathie (CTE); progressieve neurologische achteruitgang van de hersenen ten gevolge van veel hoofdtrauma zoals bij veel soorten van sport kan plaatsvinden. Het opstapelende effect van herhaalde hoofdletsels met of zonder duidelijke symptomen als een hersenschudding, de hoe lang vond de blootstelling aan de herhaalde hoofdletsels plaats (zoals bijvoorbeeld de sportcarrière) zijn de criteria. Zie onze speciale pagina.

 

Bronnen:

Amodio P, del Piccolo F, Marchetti P, Angeli P, Iemmolo R, Caregaro L, et al. Clinical features and survival of cirrhotic patients with subclinical cognitive alterations detected by the number connection test and computerized psychometric tests. Hepatology. 1999;29:1662-7.

Canan Akman, Dilek Ülker Çakır, Serkan Bakırdö˘,Serdal Balcı (May 2019). The E ffect of Serum Calcium Levels on Uremic Encephalopathy in Patients with Acute Kidney Injury in the Emergency Department. Medicina (Kaunas, Lithuania) 55(5):204 · May 2019 DOI: 10.3390/medicina55050204

 

Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.

Fraser, C.L.; Arie , A.L. Nervous system complications in uremia. Ann. Intern. Med. 1988, 109, 143–153.

Hendriks, M.E., van Westerloo, D.J. Portegies, P. (2007) Klinische les;
Verwardheid en afwijkende leveruitslagen: de lastige diagnose 'hepatische encefalopathie'. https://www.ntvg.nl/artikelen/verwardheid-en-afwijkende-leveruitslagen-de-lastige-diagnose-hepatische-encefalopathie/volledig



Lameire, N.; Van Biesen,W.; Vanholder, R. Acute renal failure. Lancet 2005, 365, 417–430.

Leverpatiëntenvereniging
Lizardi-Cervera J, Almeda P, Guevara L, Uribe M. Hepatic encephalopathy: a review. Ann Hepatol. 2003;2:122-30.

Lohr, James W., Batuman, Vecihi. (May 2017). Uremic Encephalopathy: Medscape

Mas A. Hepatic encephalopathy: from pathophysiology to treatment. Digestion. 2006;73 Suppl 1:86-93.
M.C. Meinardi, G.B. van den Berg, A. Groenhuijzen, J.T.N. Driessen, H.A.A.M. Maas en F.H.J. Wolfhagen (2008), Casuïstiek

    Metabole encefalopathie als potentieel levensbedreigende complicatie van valproïnezuur.

     

     

    Häussinger D, Schliess F. Astrocyte swelling and protein tyrosine nitration in hepatic encephalopathy. Neurochem Int. 2005;47:64-70.
    Häussinger D, Schliess F, Kircheis G. Pathogenesis of hepatic encephalopathy. J Gastroenterol Hepatol. 2002;17 Suppl 3:S256-9.
    Hersenletsel-uitleg. team Hersenletsel-uitleg zonder datum.

    Peters, C.P., den Hoed, C. M., Coenen, S., Biermann, K. E. en de Man, R. A. (2019)
    Acuut leverfalen na gebruik van voedingssupplementen (link)


    Smogorzewski, M.J. Central nervous dysfunction in uremia. Am. J. Kidney Dis. 2001, 38 (Suppl. 1), 122–128.


    Vaquero J, Chung C, Blei AT. Brain edema in acute liver failure. A window to the pathogenesis of hepatic encephalopathy. Ann Hepatol. 2003;2:12-22.