Pijnappelklier - Epifyse

Inhoudsopgave van deze pagina:

1 Waar in de hersenen

2 Andere namen voor de pijnappelklier

3 Verbindingen met andere hersengebieden en de pijnappelklier

4 Opbouw van de pijnappelklier

5 Functie van de pijnappelklier

• 6 Biologische klok en slaap-waakritme
• 7 Seksuele ontwikkeling
• 8 Remt de ontwikkeling van tumoren
• 9 Serotonine functie 

10 Ziektebeelden van de pijnappelklier

• Aangeboren misvormingen, verschrompeling (atrofie), slecht functioneren (dystrofische veranderingen) en weefselbeschadiging met afsterven van de cellen (necrobiotische veranderingen)
• 11 Bloedvoorziening stoornissen
• 12 Ontstekingen
• 13 Parasitaire processen
• 14 Gezwellen van de pijnappelklier
• 15 Specifieke klachten van toegenomen druk
  • Waterhoofd
  • Overige klachten
• 16 Pijnappelkliercyste / pinealiscyste
• 17 Pineocytoom of pinealocytoom
• 18 Pijnappel parenchymale tumoren met gemiddelde differentiatie
• 19 Pineoblastoom
• 20 Papillair tumor van het pineale gebied

1. Waar in de hersenen?

De pijnappelklier, ook wel epifyse genoemd, ligt diep in de hersenen, tussen de twee hersenhelften en net onder de achterkant van de hersenbalk (het corpus callosum). Het is een uitstulping van het dak van de derde hersenkamer. De pijnappelklier hoort bij een deel van de hersenen dat de epithalamus wordt genoemd.

De tussenhersenen (diencephalon) omvatten ook de volgende hersenstructuren:

• thalamus
• hypothalamus
• hypofyse 
• derde hersenkamer (ventrikel).

2 Andere namen voor de pijnappelklier:

• glandula pinealis
• corpus pineale = Latijn en betekent 'lichaam van de pijnappel'
• epifyse = Grieks en betekent 'bult of groei' omdat de vorm op een bultje lijkt of uitgroeisel
• epifyse cerebri

3 Verbindingen met andere hersengebieden en de pijnappelklier

De pijnappelklier werkt nauw samen met de hypothalamus, een belangrijk regelcentrum in de hersenen. Ook heeft het verbindingen met delen van het middenbrein, met hormoonklieren en andere organen. Samen met bijvoorbeeld de hypofyse zorgt de pijnappelklier voor het regelen van de groei van het lichaam en de geslachtsklieren. Daarnaast remt de pijnappelklier de werking van de schildklier.

4 Opbouw

De pijnappelklier is klein en heeft de vorm van een platte kegel met kleine lobjes. Het lijkt een beetje op een jonge dennenappel, waar ook de naam vandaan komt. De klier is ongeveer 6-10 millimeter lang en 5-6 millimeter breed. Hoe groot en zwaar het is, verandert naarmate je ouder wordt. Tijdens het eerste levensjaar groeit de klier snel, van 7 milligram naar ongeveer 100 milligram. Rond je tiende is dat verdubbeld tot zo’n 200 milligram. Daarna wordt de klier weer kleiner naarmate je ouder wordt. Dit proces noemen we krimpen (atrofie), en soms kan dit leiden tot gezwelvorming. Bij een volwassene weegt de pijnappelklier gemiddeld 120 milligram.

De pijnappelklier is bedekt door een dun laagje weefsel, het 'spinnenwebvlies' en het zachte hersenvlies samen. Dit wordt ook wel de 'dunne hersenvliezen' genoemd.
De kleine 'lobjes' van de klier hebben twee soorten speciale cellen:

• pinealocyten, die lijken op zenuwcellen en melatonine aanmaken.
• gliacellen, die dienen als steun.

De lobjes zijn van elkaar gescheiden door dunne tussenschotjes. In deze schotjes lopen bloedvaten en zenuwen zonder myeline. Door het spinnenwebvlies dat de klier bedekt, is deze goed doorbloed.

Er bevinden zich in de pijnappelklier veel functionele verbindingen met verschillende delen van de middenhersenen en met endocriene klieren en andere organen.
De pijnappelklier wordt voorzien van sympatische en parasympatische zenuwbanen.

5 Wat doet de pijnappelklier? Functie

De pijnappelklier is een klier die bij het hormoonstelsel hoort omdat het hormonen en signalen aanmaakt:

• Melatonine: Dit hormoon helpt je lichaam te regelen wanneer je wakker bent en wanneer je slaapt. Het speelt ook een rol bij de seksuele ontwikkeling en andere ritmes in je lichaam. Melatonine wordt meer aangemaakt in het donker en minder bij licht.
• Adrenoglomerulotropine: Dit stofje helpt de bijnieren om aldosteron te maken, wat je bloeddruk beïnvloedt. De pijnappelklier heeft ook een andere stof die de aanmaak van aldosteron en cortisol kan remmen.
• Dragereiwitten: Deze eiwitten helpen waarschijnlijk bij het transport van stoffen naar de uiteinden van zenuwcellen.
• Vasoactief Intestinaal Polypeptide (VIP) is een stof die werkt als een boodschapper in het lichaam. Het kan zowel via zenuwen als via het bloed werken. VIP speelt een rol bij het regelen van belangrijke lichaamsfuncties, zoals de doorbloeding in de darmen.

• Neurotransmitters zoals serotonine: Ongeveer 15% van de serotonine komt uit de pijnappelklier. Dit stofje heeft invloed op je stemming en helpt je om stress te verminderen. Het ontspant spieren en wordt overdag aangemaakt. Als je te weinig serotonine hebt, kun je je somber voelen of angstig worden.
• Andere hormonen zoals penialin: We weten nog niet precies wat penialin allemaal doet, maar het lijkt een rol te spelen bij het regelen van je bloedsuiker.
• Stoffen die de balans van mineralen regelen: Deze stoffen zorgen ervoor dat belangrijke mineralen zoals fosfor, calcium, kalium en magnesium goed met elkaar in balans blijven in je lichaam.

6 Biologische klok en slaap-waakritme

De pijnappelklier maakt het hormoon melatonine aan, wat een belangrijke rol speelt bij je slaap-waakritme. Je biologische klok zit in een deel van je hersenen vlak achter de oogzenuw, de suprachiasmatische kern (SCN). Speciale cellen in je oog voelen licht en geven dit door aan de SCN. Die zorgt er vervolgens voor dat de pijnappelklier melatonine aanmaakt.

Je lichaam maakt melatonine aan zodra het donker wordt, en stopt daarmee als er licht is. Melatonine is een stofje dat helpt om je slaappatroon te regelen, zowel ’s nachts als door het jaar heen.

Licht stopt de aanmaak van melatonine. In het donker begint de pijnappelklier harder te werken, omdat die remming wegvalt.

Dit is ook de reden waarom mensen met een troebel netvlies of glaucoom slaapproblemen kunnen krijgen. Ze krijgen overdag te weinig daglicht binnen, waardoor de melatonineproductie wordt verstoord en het slaapritme ontregeld raakt.

Melatonine werd in 1958 ontdekt door A.V. Lerner. Hiermee liet hij zien dat de pijnappelklier echt een hormoonproducerend orgaan is, omdat melatonine via het bloed wordt verspreid.

De pijnappelklier is het enige orgaan dat het enzym oxyindole-O-methyltransferase (OIOMT) heeft. Dit enzym is nodig om melatonine te maken. Per dag maakt de pijnappelklier ongeveer 30 microgram melatonine aan, waarvan het grootste deel 's nachts, vooral na middernacht tot in de vroege ochtend. Mensen die veel tijd doorbrengen in kunstlicht of nachtdiensten werken, kunnen daardoor een verstoorde melatonineproductie krijgen. Dit kan leiden tot slaapproblemen. Een tekort aan melatonine wordt ook in verband gebracht met klachten zoals depressie, hoge bloeddruk, overgewicht en diabetes type 2.

Bij de ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie raakt een deel van de hersenen, de suprachiasmatische kern (SCN), beschadigd. Dit zorgt ervoor dat de pijnappelklier niet meer goed werkt en minder melatonine aanmaakt. Bij mensen met Alzheimer is het melatoninegehalte vaak duidelijk lager. Dit leidt tot een verstoord slaap-waakritme. Als mensen met de ziekte van Alzheimer dagelijks meer buitenkomen in echt daglicht (minstens vier weken lang twee uur fel licht) en melatonine als tablet innemen, kan dat het slaap-waakritme verbeteren.

Lees ook onze pagina over het gevaar van blauw licht en hoe het je slaapritme kan verstoren. Apparaten zoals tablets, computers, smartphones en tv’s gebruiken blauw licht om de schermen duidelijk zichtbaar te maken. Dit soort licht zit ook in LED-lampen.

De meeste schermen zijn tegenwoordig uitgerust met een blauwlichtfilter die je naar jouw wens kan instellen.

Blauw licht lijkt op daglicht en kan je biologische klok in de war brengen. Het zorgt ervoor dat je lichaam minder van het slaaphormoon aanmaakt, waardoor je moeilijker in slaap valt. Lees meer...

7 Seksuele ontwikkeling

De pijnappelklier speelt waarschijnlijk een rol bij de seksuele ontwikkeling. Melatonine regelt onder andere de menstruatiecyclus bij vrouwen. Melatonine en serotonine kunnen de aanmaak van twee geslachtshormonen, FSH (follikelstimulerend hormoon) en LH (luteïniserend hormoon), vertragen. Deze hormonen worden aangemaakt in de hypofyse. Dit remmende effect wordt ook wel een antigonadotroop effect genoemd.

Onderzoek bij dieren laat zien wat er gebeurt als de pijnappelklier wordt verwijderd. Het niveau van de hormonen LH (luteïniserend hormoon) en FSH (follikelstimulerend hormoon) in het bloed stijgt, en het lichaam groeit sneller. Als een mens of dier voortdurend in het donker leeft, maakt de hypofyse minder groeihormoon (GH) aan. Verwijder je de pijnappelklier, dan verdwijnt dat effect van het donker en gaat de hypofyse weer groeihormoon produceren.

8 Remt de ontwikkeling van kanker / tumoren

De hormonen van de pijnappelklier hebben een belangrijke taak: ze zorgen ervoor dat het groeihormoon wordt afgeremd. Dit helpt ook om ongewenste en ongecontroleerde celgroei, zoals bij kanker, tegen te gaan.

Als je ouder wordt, gebeurt het vaak dat er kalkdeeltjes in de pijnappelklier terechtkomen.

9 Functie van Serotonine

Serotonine is een stofje in je hersenen dat helpt om je rustiger te voelen. Het werkt als een tegenhanger van adrenaline, dopamine en endorfine, die je juist actief en energiek maken.

Dit stofje beïnvloedt hoe je je voelt en helpt om stress te verminderen. Het zorgt er ook voor dat spieren zich ontspannen en speelt een rol bij het verwerken van pijn.

Serotonine helpt je om beter om te gaan met angst, pieker- en dwanggedachten en aggressie/boosheid. In tegenstelling tot melatonine wordt serotonine overdag aangemaakt.

Heb je te weinig serotonine? Dan kunnen de activerende stoffen in je hersenen de overhand krijgen. Dit kan leiden tot klachten zoals een depressie, fobieën of andere psychische problemen.

10 Ziektebeelden van de pijnappelklier

1. Aangeboren misvormingen met een tekort aan pijnappelklierhormonen laat vaak voortijdige seksuele ontwikkeling bij kinderen zien.
   1. onvolledige ontwikkeling (hypoplasie)
   2. achterblijven van de ontwikkeling (agenese)
      
      
2. Het verschrompelen (krimpen of atrofie) van de pijnappelklier komt bijna nooit voor. Meestal gebeurt dit door druk van een gezwel in de klier zelf, in de hersenen ernaast, of door druk op de klier door een waterhoofd (hydrocefalus).
   
   
3. Problemen met het functioneren (dystrofische veranderingen) van de pijnappelklier kan voorkomen bij:
   1. infectieziekten
   2. leverbeschadiging (levernecrose)
   3. fosforvergiftiging
   4. bloedkanker of leukemie.
      
      
4.  Beschadiging van weefsel in de pijnappelklier, (necrobiotische veranderingen) waarbij cellen afsterven, kan gebeuren door:
   1. acute infecties
   2. complicaties tijdens de zwangerschap (eclampsie).
5. Bloedvoorzieningsstoornissen
6. Ontstekingen
7. Parasitaire processen
8. Gezwellen van de pijnappelklier

11 Bloedvoorzieningsstoornissen

• Een bloeding in de pijnappelklier kan op elke leeftijd gebeuren. Dit kan verschillende oorzaken hebben:
  
  • een ongeluk of verwonding
  • hoge bloeddruk
  • verstopte of beschadigde bloedvaten
  • een zwakke plek in een bloedvat (aneurysma)
  • infectie
  • een verhoogde kans op bloeden (hemorrhagische diathese).
    
• Een bloedpropje in de bloedvaten (infarct) kan voorkomen ten gevolge van aderverkalking.
• Een ophoping van bloed in de pijnappelklier kan ontstaan door een infectie, een teveel aan schildklierhormoon in het bloed (thyrotoxicose), of door een te hoge bloeddruk in de bloedvaten van de longen.

12 Ontstekingen

Als er ergens anders in het hoofd een ontsteking is, kan dat ook invloed hebben op de pijnappelklier. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren door een hersenabces, hersenvliesontsteking (ook wel meningitis genoemd) of bloedvergiftiging (sepsis).

13 Parasitaire processen

Als een arts vermoedt dat er een parasiet in de pijnappelklier betrokken is, wordt vaak gedacht aan echinokokkose. Dit wordt veroorzaakt door een kleine lintworm, de echinococcus granulosus (ook wel vossenlintworm genoemd). Deze lintworm leeft in de darmen van honden en andere hondachtigen, zoals vossen. De eitjes van de lintworm komen via de ontlasting in de omgeving terecht en kunnen door eten of drinken in het menselijk lichaam terechtkomen.
Daar waar honden gebruikt worden om het vee te hoeden blijkt er een relatie te zijn met landbouwers. Verder is er een relatie met direct contact met vossen en het eten van ongewassen bosvruchten. De parasiet kan het hersenweefsel binnendringen en cysten vormen die gevoelig zijn voor groei. Een cyste door echinokokose heeft een dicht kapsel waar medicijnen niet doorheen kunnen dringen daarom wordt zo'n cyste operatief verwijderd.

14 Gezwellen van de pijnappelklier

Het woord gezwel kan verwijzen naar zowel goedaardige als kwaadaardige bulten of tumoren. Een gezwel in de pijnappelklier (pinealistumor of pinealoma) kan dus onschuldig zijn, maar ook kanker. Tumoren krijgen een graad van 1 tot 4, afhankelijk van hoe snel ze groeien. Graad 1 groeit het langzaamst, terwijl graad 4 het snelst en het meest agressief is. Grote tumoren moeten meestal operatief worden verwijderd, vaak gevolgd door bestraling of chemotherapie.

Er zijn vier soorten tumoren die in de pijnappelklier kunnen ontstaan. Deze worden ingedeeld op basis van het type cellen waaruit ze ontstaan.

1. Tumoren afkomstig van pijnappelkliercellen, zoals pineoblastoom en pineocytoma. (van pineale-cel oorsprong, pineale parenchymale tumoren)
2. Tumoren afkomstig van kiemcellen, ook wel kiemceltumoren genoemd (germimoma). Voorbeelden zijn goedaardige en onrijpe teratomen, teratocarcinoom, embryonaal carcinoom, dooierzaktumoren, choriocarcinoom en gemengde tumoren met meerdere van deze kenmerken (met kenmerken van eerder genoemde, gliale tumoren en meningeomen).
3. Tumoren die uit andere soorten cellen voortkomen.
4. Cysten, dit zijn met vocht gevulde holtes.

Gezwellen in het gebied van de pijnappelklier zijn in de helft van de gevallen kiemcel-tumoren (germimoma). Ze worden ook wel pinealomas of atypische pijnappelklier-teratomen genoemd.

De helft daarvan komt uit de pijnappelklier zelf. De andere helft is boven het Turkse zadel gelegen (suprasellair) of ligt op de schedelbasis (parasellair).

Soms is het een uitzaaiing (metastase) van een gezwel elders in het lichaam door groei via de derde ventrikelwand of via het hersenvocht/ruggenmergvocht (CSF /liquor) vanuit de pijnappelklier (secundaire tumor).

Kiemcel-tumoren (germimoma) zijn zeer gevoelig voor bestraling (radiotherapie).

Bij 15% van de mensen worden gezwellen in het klierweefsel van de pijnappelklier gezien.

In verhouding worden driemaal zoveel mannen getroffen door een tumor van de pijnappelklier dan vrouwen. De klachten van pijnappelkliertumoren hangt af van de druk die deze geven op de omliggende weefsels zoals druk op de oogzenuw (verhoogde oogdruk).

Een gezwel in de pijnappelklier kan ervoor zorgen dat de puberteit eerder of later begint. Een vroege puberteit (pubertas praecox) komt echter maar bij een klein percentage van deze tumoren voor. Dit kan komen door druk op het regelcentrum in de hersenen of doordat er minder melatonine wordt aangemaakt.

Het kan leiden tot macrogenitosomia praecox, ook wel het Pellizzi-syndroom genoemd. Hierbij ontwikkelen kinderen al vroeg geslachtskenmerken, groeien ze extreem in lengte en krijgen grotere geslachtsorganen, maar deze rijpen niet volledig.

Vaak werken de hypothalamus en de hypofyse minder goed samen. Dit wordt ook wel een hypothalamus-hypofyseprobleem genoemd.

De namen van verschillende gezwellen van de pijnappelklier met de WHO-gradatie:

• pijnappelkliercyste of pinealiscyste goedaardig
  
• pineocytoom of pinealocytoom Graad I
  
• pijnappelparenchymale tumoren  Graad II+ III
• pineoblastoom /pinealoblastoom Graad IV
• papillairtumor Graad II + III 

In het algemeen geldt voor tumoren die zich in de hersenen bevinden dat er niet veel ruimte is om te groeien. De schedel kan niet uitzetten, het is een gesloten geheel met daarbinnen de hersenen, hersenvloeistof en bloed. Als een tumor groeit, kan dit zorgen voor meer druk in de schedel. Hierdoor kan er druk op het hersenweefsel ontstaan (verhoogde druk in de hersenen), wat kan leiden tot:

• hoofdpijn
• misselijkheid
• braken
• sufheid en slaperigheid
• verminderd bewustzijn
• duizeligheid
• epileptische aanvallen
• problemen met het zien
• uitvalsverschijnselen van armen en of benen
• verstoorde coördinatie van bewegingen
• spraakstoornissen
• waterhoofd
• gedragsveranderingen

15 Specifieke klachten van toegenomen druk:

15 a Waterhoofd

Door druk naar voren toe kan een dun buisje gevuld met hersenvocht dichtdrukken dat het aquaduct van Sylvius wordt genoemd (aqueductus cerebri) met een verhoogde hersendruk en waterhoofd tot gevolg. Het  aquaduct van Silvius maakt deel uit van een gangenstelsel en hersenholtes gevuld met hersenvocht dat in verbinding staat met het ruggenmerg.

Klachten kunnen zijn:

• hoofdpijn; zeurende hoofdpijn in het hele hoofd, soms migraine-achtige hoofdpijn
• braken
• slaperigheid en dufheid
• verminderd bewustzijn
• zwelling van de oogzenuw

OP de afbeelding hieronder is dat gangenstelsel met de hersenholtes goed te zien. Het aquaduct van Sylvius is het dunne buisje dat van boven naar onderen loopt tussen de bovenste hersenholtes en de 4e hersenholte (onderste) in.

picture credits see footnote 1 Afbeelding credits zie voetnoot 1:

15 b Overige klachten van toegenomen druk

Druk naar achteren toe richting hersenstam
Door druk naar achteren toe (caudaal) richting hersenstam met druk op het tegmentum (ook wel het 'vloerkleed' van de middenhersenen genoemd) komen er problemen met het regelen van de oogbewegingen. Het kan de volgende klachten geven:

• Problemen met het bewegen van de ogen (Parinaud syndroom):
  • verticale blikparese (iemand kan dan niet omhoog of omlaag kijken)
  • onmogelijkheid om met beide ogen naar de neus te kijken (convergentie)
    
  • bepaald type snelle oogbeweging of nystagmus
  • terugtrekking van het bovenste ooglid (bij 40% van deze patiënten)
• soms afwezigheid van de pupilreactie op licht
• soms blijven de ogen onderin de oogkas (ondergaande zon symptoom of setting sun sign) en kunnen niet naar boven kijken

Druk opzij naar thalamus

Bij druk naar opzij (lateraal) richting thalamus kunnen er afwijkingen zijn in het gezichtsveld (hemianopsie).

Ingroei in de hypothalamus

Ingroei in de hypothalamus kan invloed hebben op de aanmaak van groeihormoon (GH). Het kan soms ook zorgen voor veranderingen in de lichaamstemperatuur, een abnormale eetlust (extreem hongergevoel of juist geen eetlust /anorexia). Dit komt gelukkig niet vaak voor.

Druk op de hypofyse
Druk op de hypofyse kan diabetes insipidus veroorzaken, dat betekent dat je lichaam te veel vocht verliest. Dit komt doordat de hypofyse niet genoeg van het hormoon ADH aanmaakt, wat nodig is om vocht vast te houden. Hierdoor moet je vaker plassen. 

Druk op de kleine hersenen

Druk op de kleine hersenen kan een loopverstoring geven, ongecoördineerde bewegingen (ataxie).

Verschoven zijn uit het midden, weg van de middellijn

De pijnappelklier kan door verschillende oorzaken in de schedel verschoven worden van de middellijn. Als de pijnappelklier verkalkt is is dat goed te zien op röntgenfoto's.

16 Pijnappelkliercyste - Pinealiscyste Goedaardig

Het meest bekend is de cyste van de pijnappelklier. Dat is een met vocht gevulde holte die bij kinderen en volwassenen voor kunnen komen. De meeste pijnappelkliercysten geven geen klachten zelfs als ze millimeters groeien en worden niet kwaadaardig. Vaak worden ze per toeval ontdekt omdat voor een andere reden een scan van het hoofd gemaakt wordt. Een MRI controle kan aantonen of de cyste groeit of dat het niet verder groeit.

Als de cyste wel klachten geeft kunnen de volgende klachten voorkomen:

• hoofdpijnklachten; melatoninetabletjes kunnen soms helpen.
• ontregeling van hormonen
• waterhoofd
• verhoogde hersendruk

Soms groeit de cyste en drukt op het aquaduct van Sylvius (aquaductus cerebri), waardoor deze verstopt raakt met hoofdpijn en een verhoogde hersendruk en waterhoofd tot gevolg.

Ophoping van dit vocht geeft stuwing en dat wordt een waterhoofd genoemd.
Zie op deze pagina de verkorte uitleg hoe een waterhoofd ontstaat.

Lees ook de andere klachten van toegenomen druk via deze link.

17 Pineocytoom of pinealocytoom Graad I

Een pineocytoom of pinealocytoom is een goedaardig langzaam groeiende tumor en komt uit de grote cellen van het pijnappelparenchym. Een pineocytoom behoort tot de pineale parenchymale tumoren maar is de minst agressieve vorm.
WHO-klasse graad I met een goede prognose.

Mogelijke klachten zijn:

• Syndroom van Parinaud:
  • Afwijkingen aan de oogbeweging; moeite om naar boven of naar beneden te kijken (verticale blikparese)
  • Bepaald type snelle ongecontroleerde oogbeweging oogschokjes; nystagmus
    (convergentie-retractie nystagmus)
  • Stoornissen aan de pupil 
  •  (iemand kan dan niet omhoog of omlaag kijken)
  • Onmogelijkheid om met beide ogen naar de neus te kijken (convergentie)
• Hoofdpijn
• Waterhoofd
• Verhoogde hersendruk
• Misselijkheid en braken
• Evenwichtsproblemen
• Incontinentie
• Cognitieve problemen
• Problemen met het geheugen
• Stemmingswisselingen

Soms moeite met lopen en gehoorproblemen.

18 Pijnappel parenchymale tumoren met gemengde differentiatie  Graad II + III

De parenchymale cellen in een tumor (neoplasma) zijn over het algemeen cellen die zich continu verdubbelen en aanleiding geven tot het ontstaan van een ‘kloon’ van cellen (monoklonaal), maar ze kunnen ook een wijziging doorgeven in de nieuwe cellen (differentiatie ondergaan) en zo een gemengde (mixed) tumor vormen. Deze tumoren onder de WHO classificatie vallen van graad 2 +3 

Mogelijke klachten kúnnen zijn:

• hoofdpijn
• misselijkheid
• braken
• sufheid en slaperigheid
• verminderd bewustzijn
• duizeligheid
• epileptische aanvallen
• problemen met het zien
• uitvalsverschijnselen van armen en of benen
• verstoorde coördinatie van bewegingen
• spraakstoornissen
• waterhoofd
• gedragsveranderingen

Zowel de pineocytomen (de goedaardige vorm) als pinealoblastomen ( de kwaadaardige vorm) zijn tumoren die ontstaan uit de cellen van het pijnappelparenchym. Het pineo-blastoom komt voort uit de kleine parenchymcellen en de pineocyten uit de grote parenchymcellen.

19 Pinealoblastoom / Pineoblastoma

Graad IV

Een pineoblastoom of pinealo blastoom komt voort uit de voorlopercellen die al in de embryo aanwezig zijn; de kleine  cellen van het pijnappelparenchym.
Volgens de WHO classificatie valt deze tumor onder graad IV en is daarmee erg agressief. Een pineoblastoom wordt vaker bij jongens dan bij meisjes gezien en uit zich gemiddeld rond het twintigste levensjaar.

Dit type kanker wordt vaak gezien in combinatie met een tumor van het netvlies; retinoblastoom of oogkanker. Een erfelijk retinablastoom kan gepaard gaan met zowel goedaardige als kwaadaardige hersenafwijkingen en wordt meestal voor het vijfde levensjaar ontdekt. Het is dan ook aan te raden om kinderen bij wie een retinablastoom ontdekt is, te screenen op pijnappelklierkanker.

Specifiek voor een pineoblastoom is dat het kan uitzaaien naar het ruggenmerg en ruggenmergvliezen waardoor pijn in de rug een van de kenmerken kan zijn.

Klachten verergeren geleidelijk. 

Mogelijke klachten kunnen zijn:

Zeer vaak:

• Hoofdpijn

Vaak:

• Snelle achteruitgang op neurologisch gebied
• Verhoogde hersendruk
• Cognitieve stoornissen
• Gedragsveranderingen
• Geheugenproblemen

Soms:

• Oogproblemen als
  • Kortdurende blindheid van één oog / met één oog niet kunnen zien (amaurosis fugax)
  • Problemen om de ogen naar de neus te laten draaien, dat nodig is om dichtbij te zien (convergentiestoornis)
  • Zwelling van de oogzenuw (papiloedeem)
  • Voortschrijdende gezichtsvelduitval
  • Verminderd scherptezicht
  • Netvliestumor /oogkanker (retinoblastoma)
• Epileptische aanvallen
• Verminderd functioneren van de zenuwen met verminderd en veranderd voelen (sensorische neuropathie)
• Verlamming
• Verkalking in het mediane vlak in de hersenen (midline brain calcification)

Zelden:

• Slaperigheid, dufheid, slaapzucht
• Bewustzijnsdaling, verwardheid

20 Papillair tumor van het pineaal gebied Graad 2+3

Papillaire tumor van het pineale gebied (PTPR) is een zeer zeldzame vorming van ongecoördineerd snelgroeiend nieuw weefsel (neoplasma) in het gebied van de pijnappelklier.

Waarschijnlijk ontstaat deze tumor uit gespecialiseerde ependymocyten.  Deze cellen vormen een membraan rondom het systeem van de hersenholtes (ventrikels). Het hersenvocht in de hersenholtes wordt ook aangemaakt door ependymocyten.

De klachten zijn variabel.

Mogelijke klachten zijn:

Zeer vaak:

• Hoofdpijn
• Waterhoofd
• Verhoogde hersendruk
• Misselijkheid en braken
• Dubbelzien (diplopia)
• Geheugenproblemen

Vaak:

• Afwijking van het ooglid
• Gezichtsveldverlies
• Nystagmus (snelle oncontroleerbare oogbewegingen)
• Periodes met een coördinatiestoornis en evenwichtsstoornis (ataxie)
• Cognitieve stoornissen
• Verhoogd gehalte van hersenvocht eiwit

Soms moeite met lopen en problemen met het gehoor.

Footnote1 Voetnoot 1 Polygon data are from BodyParts3D maintained by Database Center for Life Science(DBCLS).日本語: 海馬傍回。。 ポリゴンデータはDatabase Center for Life Science(DBCLS)の作成しているBodyParts3Dより。
Images are generated by Life Science Databases(LSDB). - from Anatomography, website maintained by Life Science Databases(LSDB).You can get this image through URL below. 次のアドレスからこのファイルで使用している画像を取得できますURL., CC BY-SA 2.1 jp, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7855244